庞贝病的短PR间期(187)

发布时间：2024-04-10 03:39

　　<正>庞贝病又称庞培氏病(Pompe Disease),是一种少见疾病,还称糖原贮积症(GSD)等,属于一种代谢性疾病。[病因与发病机制]庞贝病的病因是17号染色体酸性α葡萄糖苷酶基因的突变,使体内缺乏酸性α葡萄糖苷酶(GAA),使糖原转化葡萄糖的过程受阻,进而不断累积的糖原可产生广泛的毒性作用。有作者报道预激综合征(WPW)者可伴发于庞贝病者,

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图1庞贝病心电图三联征

[病因与发病机制]庞贝病的病因是17号染色体酸性α葡萄糖苷酶基因的突变，使体内缺乏酸性α葡萄糖苷酶（GAA），使糖原转化葡萄糖的过程受阻，进而不断累积的糖原可产生广泛的毒性作用。有作者报道预激综合征（WPW）者可伴发于庞贝病者，虽然组织学检查未发现房室旁路，但能见到传导组织有糖原....