种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析

发布时间：2017-10-23 14:32

  本文关键词：种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析

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【摘要】：目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测。结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热。肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长。2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-)。2例EBER均(+)。例1标本TCR克隆性重排检测(+)。例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡。例2患者行化疗4次,病情得以控制。结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。
【作者单位】： 第三军医大学新桥医院病理科;
【关键词】： T细胞淋巴瘤 种痘水疱病 EB病毒
【分类号】：R739.5
【正文快照】： 种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-likelymphoma,HVLL)是一种发生于儿童的EB病毒相关性皮肤T细胞淋巴瘤,与蚊虫叮咬和日光敏感性相关。主要发生于亚洲、拉丁美洲[1]。HVLL少见,国内仅见个案报道[2],国外也仅是小宗病例报道[3,4]。临床表现为患儿颜面部形态多样性皮损,

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本文编号：1083882