增殖型坏疽性脓皮病1例并文献复习

发布时间：2017-11-22 22:07

  本文关键词：增殖型坏疽性脓皮病1例并文献复习

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【摘要】：目的：分析国内外报道的增殖型坏疽性脓皮病(Vegetative pyoderma gangrenosum, VPG)的病史、临床表现、治疗方法等,了解本病的流行病学资料,探讨本病最适合的诊断和治疗方法,为本病早诊断、早治疗提供依据。方法：报道1例增殖型坏疽性脓皮病,包括患者的病史、临床表现、实验室检查及治疗等方面的资料；分析国内、国外已公开发表的增殖型PG的病例,重点分析国外报道的关于增殖型PG的病例,对患者的临床资料进行分析,：收集患者的性别、年龄、临床表现、病程、辅助检查、伴发疾病、治疗方案及预后等资料,对增殖型PG的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、皮肤组织病理检查、伴发疾病、治疗、预后等资料进行分析。结果：增殖型坏疽性脓皮病(Vegetative pyoderma gangrenosum, VPG),又称为浅表肉芽肿性坏疽性脓皮病(Superficial Granulomatous Pyoderma, SGP),是一种罕见性疾病,目前病因尚未明确,其临床特点为结节、斑块、浅表溃疡,本病属排除性诊断,确诊周期长,没有诊断标准及治疗指南。1.我们报道1例增殖型PG,本病例表现为全身泛发性毛囊性的脓疱、丘疹、结节、斑块、浅表溃疡,疼痛不明显；部位皮损表现为外生性肿物,不伴有溃疡；皮肤组织病理提示：假上皮瘤样增生,真皮内可见弥漫中性粒细胞浸润,局部脓肿形成,脓肿周围可见栅状排列的组织细胞及多核巨细胞,抗酸染色及PAS染色阴性。诊断为增殖型坏疽性脓皮病,予大剂量糖皮质激素(甲泼尼龙80mg/d)治疗,病情控制。2.国内报道的10例增殖型PG病例,全部为男性。国外报道的病例68例,男性36例,女性31例,其中有1例未注明性别,男女发病率之比约为1.16：1,与坏疽性脓皮病好发于女性不同。3.发病年龄。国内增殖型PG病例的发病年龄分布于34～82岁之间,最小发病年龄为34岁,最大发病年龄为82岁,未见发生于30岁以下的增殖型PG病例。国外增殖型PG病例年龄分布于8-85岁,最小发病年龄为8岁,最大发病年龄为85岁,中位发病年龄为53岁,发病年龄主要集中在50～80岁(50.0%),平均发病年龄为50.9岁。4.增殖型PG可单发或多发,国内报道的病例有3例累及1个部位,累及部位为面部,其余7例累及2个及2个以上部位。国外报道病例中,有27例仅累及1个部位,好发部位依次为躯干(20.6%)、下肢(14.7%)、臀部(5.9%)面部及外阴(4.4%)、上肢(2.9%)。增殖型PG的好发部位为躯干和下肢。5.合并系统性疾病。国内报道的10例病例,有4例合并系统性疾病,其中骨髓增生异常综合征3例,溃疡性结肠炎1例。国外报道的病例中,合并系统性疾病的有17例(25.8%),IgA球蛋白血症者3例(4.5%),肾功能不全及肾功能衰竭病例3例(4.5%),骨髓增生异常综合征1例(1.5%)。同溃疡型PG伴发系统性疾病达50-70%相比,增殖型PG伴发系统性疾病机会少于溃疡型PG。70-90岁之间有13例增殖型PG患者,有6例伴发系统性疾病,因此,70岁以上的增殖型PG患者伴发系统性疾病的比例较高。6.增殖型PG的皮损有以下特点：初发皮疹为单个疖病样丘疹、结节,皮损进展缓慢,出现肉芽肿样或增殖性皮损,其上有窦道,部分皮损中央出现浅表性溃疡,溃疡基底较干净,边缘呈紫红色外生性增殖或疣状增殖,无潜行性破坏,部分溃疡中央可以自愈,窦道及部分溃疡表面有脓液溢出。溃疡表面的脓液不如溃疡型PG的脓液明显；部位皮损伴有触痛,疼痛不如溃疡型明显；部分皮损呈外生性生长,形成斑块或肿物,可不伴有溃疡。皮损愈合后可形成筛状瘢痕。7.皮肤组织病理特点：增殖型PG组织病理表现为3层肉芽肿,中央的坏死区,有坏死组织和中性粒细胞浸润,中间层为组织细胞和多核巨细胞浸润,外层为混合炎细胞浸润,包括浆细胞、淋巴细胞等。可归纳为嗜中性粒微脓肿、围绕坏死区的栅状肉芽肿。8.增殖型PG的临床诊断：进展缓慢的疖病样丘疹、结节、斑块、浅表溃疡,愈后可见筛状瘢痕,同溃疡型PG相比,增殖型PG溃疡表浅,基底清洁,脓液较溃疡型PG少;增殖型PG的溃疡不伴有潜行性,溃疡边缘增殖或呈肉芽肿样增生部分皮损增殖形成肿物,可不伴有溃疡；部分皮疹可伴有疼痛,但疼痛不如溃疡型明显；部分患者可伴发系统性疾病,明显少于溃疡型PG。病理提示为真皮内嗜中性粒微脓肿、围绕坏死区的栅状肉芽肿。确认前需排除其它类似疾病。9.本病对一般性治疗反应好,局部外用及皮损内注射糖皮质激素有效,外用他克莫司软膏有效。国内10例增殖型PG有7例系统性使用糖皮质激素治疗控制病情,国外报道的增殖型PG中,有20例(30.0%)患者系统性使用糖皮质激素控制病情。国外报道的68例病例中,有4例单独使用环孢素或联合使用糖皮质激素有效。如病情不能控制或皮疹泛发,进展很快,则需系统性使用糖皮质激素或环孢素。另外,生物制剂人免疫球蛋白、英夫利昔单抗、米诺环素等也可用于增殖型PG的治疗。结论：增殖型PG不同于溃疡型PG,男性发病略多于女性,好发于躯干,好发于50～80岁人群,皮损表现为疖病样丘疹、结节、斑块、溃疡、窦道、筛状瘢痕,溃疡表浅、基底较干净、无潜行性破坏,伴有增殖性边缘,部分斑块增生如肿物,可不伴有溃疡,疼痛不如溃疡型PG明显。较少伴发系统性疾病,70岁以上的增殖型PG患者伴发系统性疾病的比例较高。确诊前排除其它类似疾病。对一般性治疗反应好,局部外用及皮损内注射糖皮质激素、外用他克莫司有效,系统性使用糖皮质激素或环孢素等可以迅速控制病情,生物制剂为本病的治疗开辟了新领域。
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：博士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R753

【参考文献】

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1 王晓彦;苏日古嘎;;增殖型坏疽性脓皮病1例[J];中国皮肤性病学杂志;2013年11期

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本文编号：1216193