色素失禁症一家系5例

发布时间：2018-02-12 05:31

  本文关键词： 色素失禁症 家系　出处：《临床皮肤科杂志》2015年02期 　论文类型：期刊论文

【摘要】：正色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又名Bloch-Sulzberger综合征,最早报道于1906年,是一种少见的X染色体连锁显性遗传性疾病[1]。其典型临床表现为水疱、疣状增殖、色素沉着和色素减退斑四期皮损,常伴眼、骨骼系统和中枢神经系统等发育缺陷。笔者报告一个3代5例女性患者的家系如下。1病历摘要先证者女,4岁。全身红斑水疱、色素沉着斑4年,于2013年9月来我院就诊。患儿为足月剖腹产,出生时全身皮肤正常。出生后1个月全身开始起红斑、水
[Abstract]:Bloch-Sulzberger syndrome, also known as positive pigment incontinence, was first reported in 1906. It is a rare X chromosome linked dominant hereditary disease [1]. Its typical clinical manifestations are blisters, verrucous proliferation, pigmentation and pigmentation. A family of 5 female patients of 3 generations was reported as follows: 1. The proband was 4 years old, with systemic erythema blister and pigmented plaques for 4 years. Come to our hospital in September 2013. The baby is full-term caesarean section, the whole body skin is normal at birth. 1 month after birth the whole body starts to appear erythema, water
【作者单位】： 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所;江西省皮肤病专科医院;
【分类号】：R758.54

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本文编号：1504889