伴NHL的副肿瘤性天疱疮一例及国内外文献分析

发布时间：2018-06-04 01:41

本文选题：副肿瘤性天疱疮 + 非霍奇金淋巴瘤　；参考：《郑州大学》2017年硕士论文

【摘要】：研究背景及目的副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic Pemphigus,PNP)是临床上比较罕见、累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性疾病。常伴发恶性或良性肿瘤,多数肿瘤起源于淋巴系统,可累及多个内脏。1990国外首先报告本病,认为PNP是一种独立性疾病。80%的PNP患者伴发的肿瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)及Castleman病等。国内由朱学骏教授于1999年首次报告本病,并做了系列研究。至今国内报道的副肿瘤性天疱疮有200余例,以伴发Castleman病为主,而伴NHL的副肿瘤性天疱疮比较罕见。本病病因尚不十分明确,发病率较低,病死率较高。目前尚无统一治疗方案,多以化疗为主,部分病例可采用手术部分或全部切除,术后辅以化疗或放疗,预后较差。本文旨在探讨伴非霍奇金淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮患者的临床特点、组织病理和免疫学检查特征及诊治过程,提高临床医生对该病的诊治水平,降低误诊率。方法1.回顾性分析我科2015年诊治的1例伴非霍奇金淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮患者的详细临床资料。并检索中国知网、万方数据库、Pubmed等数据库,输入“副肿瘤性天疱疮”、“非霍奇金淋巴瘤”等关键词,对伴NHL的副肿瘤性天疱疮的相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点及治疗方法。2.采用SPSS 22.0统计软件包进行数据分析,计量资料采用((?)±s)表示,比较使用两独立样本t检验;计数资料采用百分比(%),比较采用Fisher确切概率法,双侧P检验,P0.05时有统计学意义。结果1.本例资料:(1)一般资料:患者,女性,46岁,农民;(2)临床表现:眼结膜充血,口腔及会阴黏膜糜烂,自觉疼痛,躯干及四肢大面积红斑,中度发热,体温最高达38.5℃;(3)影像学检查:CT示腹膜后软组织占位,考虑淋巴结,建议穿刺活检;肠系膜区、双侧髂血管周围多发肿大淋巴结;盆腔积液;左肺下叶慢性炎症。(4)皮肤病理:(躯干)表皮角化过度,表皮内水疱样结构形成,基底细胞液化变性,近基底层可见胶样小体,真皮浅层中等量淋巴细胞浸润,并见色素失禁。病变呈界面皮炎,考虑多形红斑。(5)直接免疫荧光:IgG和C3在棘细胞间网状沉积。(6)腹膜后淋巴结穿刺活检及基因重排提示:非霍奇金淋巴瘤(低级别滤泡型淋巴瘤,弥漫型)。(7)明确诊断为伴非霍奇金淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮。(8)治疗:明确诊断后转入肿瘤科给予CHOP(环磷酰胺、长春地辛、表柔比星、泼尼松片)方案化疗,耐受性可。2.系统性文献分析结果:从1990年至2016年共检索出国内外相关文献700余篇,其中伴NHL的副肿瘤性天疱疮仅有37例,现对37例患者的发病情况、临床特征、治疗及预后进行综合分析,结果如下。2.1一般情况:各个年龄段均可发病,发病年龄在21~77岁,其中40~49岁和60~79岁是发病的两个高峰期,好发于中老年人,平均年龄(54.9±16.3)岁,其中男13例,女24例,男:女≈1:1.8。2.2发病率:国内外发病率差异较大,37例患者主要分布在亚洲(62%)和欧洲(24%)等国家,尤其是日本(11例)、北京(3例)、中国香港(2例)、山东(2例)、湖南(1例)、湖北(1例)、台湾(1例)等地区。2.3临床表现:37例患者中,36例(97%)出现口腔黏膜损害,32例(87%)出现多形性皮疹,19例(51%)出现唇部糜烂、结痂,18例(49%)出现眼结膜炎,掌跖红斑、角化10例(27%),生殖器黏膜糜烂8例(22%)。2.4 37例患者中,合并肺部损害者14例,其中为确诊闭塞性细支气管炎者5例,5例均死于呼吸衰竭,死亡率100%;合并感染者5例,死亡5例,死亡率100%。2.5 37例患者中15例被明确误诊,主要被误诊为多形红斑3例(20%)、Steven-Jhon综合征3例(20%),增殖性天疱疮2例(13%),其余分别被误诊为寻常性天疱疮、扁平苔藓、白塞病、中毒性表皮坏死松解症、扁平苔藓样类天疱疮、水疱性湿疹、巨细胞病毒感染等。2.6治疗上以化疗为主,可联合利妥昔单抗、血浆置换、静滴免疫球蛋白等综合治疗;联合利妥昔单抗化疗患者组与单纯化疗患者组比较,前者的自然生存时间明显高于后者,差异具有统计学意义(P=0.029)。两组患者的死亡率比较,差异无统计学意义(P=0.696)。结论1.伴NHL的副肿瘤性天疱疮好发于中老年人,女性高于男性。2.伴NHL的副肿瘤性天疱疮在我国比较少见,皮损多样化,易误诊。持续、严重、广泛的黏膜损害是诊断PNP的重要线索。3.合并闭塞性细支气管炎的患者死亡率极高。4.利妥昔单抗治疗伴本病疗效明显,可明显延长患者生存时间,改善预后。
[Abstract]:Background and Objective Paraneoplastic Pemphigus ( PNP ) is an autoimmune bullous disease which is rare in clinic , involving skin and mucosa . Most of the tumors originate from lymphatic system and can be involved in multiple organs . Non - Hodgkin ' s lymphoma and other key words , the clinical characteristics and treatment methods were summarized . The clinical characteristics and treatment methods were summarized . ( 5 ) Direct immunofluorescence : reticular deposition of IgG and C3 in spinous cells . ( 6 ) Retroperitoneal lymph node biopsy and gene rearrangement : Non - Hodgkin ' s lymphoma ( low - grade follicular lymphoma , diffuse ) . Results : Of the 37 patients , 36 ( 97 % ) had oral mucosal lesions , 32 cases ( 87 % ) had multiple forms of skin rash , 32 cases ( 87 % ) had multiple forms of skin rash , 19 cases ( 51 % ) had lip erosion , scab , 10 cases ( 27 % ) , 8 cases of genital mucosa erosion ( 22 % ) . The results showed that the mortality of patients with NHL was significantly higher than that in the latter group ( P = 0 . 696 ) .
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2017
【分类号】：R758.66

【参考文献】