胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系及文献总结

发布时间：2019-06-27 12:13

【摘要】：目的收集胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系并进行文献综述,总结该病临床特点。方法报告胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系,并总结了国内外病例共30例。结果其中男11例,女19例,平均年龄(36.4±18.3)岁,平均发病年龄(18.1±15.2)岁,53.33%患者有家族史,76.67%患者伴有指趾甲营养不良及不同程度甲改变,辅助检查确诊为表皮下水疱,对症处理后可不同程度缓解,皮肤移植可达到理想治疗效果。结论胫前营养不良型大疱性表皮松解症男女发病相当,多于青年期发病,多数合并有指趾甲损害,组织病理为表皮下水疱,基因治疗或皮内异体成纤维细胞或胶原蛋白重构是有效的前景治疗方法。
[Abstract]:Objective to collect a family of pretibiodystrophy bullous epidermolysis bullosa and review the literature and summarize the clinical features of the disease. Methods A family of pretibiodystrophy bullous epidermolysis bullosa was reported and 30 cases at home and abroad were summarized. Results there were 11 males and 19 females, the average age was (36.4 卤18.3) years, the average age of onset was (18.1 卤15.2) years, 53.33% of the patients had family history, 76.67% of the patients were accompanied by nail dystrophy and nail changes of different degrees. Conclusion the incidence of bullous epidermolysis bullosa in men and women with pretibiodystrophy is similar, which is more common than that in adolescence. Most of them are complicated with toenail damage. The histology is epidermis blister. Gene therapy or allogenic fibroblasts or collagen remodeling is an effective and promising treatment.
【作者单位】： 安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科安徽医科大学皮肤病研究所;
【分类号】：R758.59

【参考文献】

相关期刊论文 前10条

1 皮庆友;张瑞菊;徐洪玉;;胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1家系报道[J];疑难病杂志;2015年04期

2 杨小燕;杨成;张丽;何黎;;胫前大疱性表皮松解症1例[J];临床皮肤科杂志;2013年02期

3 张怡;王为平;;胫前大疱性表皮松解症1例[J];临床皮肤科杂志;2011年11期

4 马寒;苏向阳;朱国兴;陆春;赖维;;胫前大疱性表皮松解症一例[J];中华皮肤科杂志;2008年04期

5 罗卫;陈栋;赵广;;胫前型营养不良性大疱性表皮松解症1例[J];临床皮肤科杂志;2007年09期

6 李福伦;王宏伟;;胫前大疱性表皮松解症1例[J];临床皮肤科杂志;2007年08期

7 付兰芹,贾力,何志新,王宝玺;胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例[J];临床皮肤科杂志;2005年12期

8 吴国选,王和平,沈利群,王胜春,王浩;胫前型大疱性表皮松解症1例[J];中国皮肤性病学杂志;2005年05期

9 赵建斌,尚淑贤,王千秋;胫前大疱性表皮松解症一例[J];中华皮肤科杂志;2005年02期

10 孙建方 ,徐秀莲;胫前大疱性表皮松解症[J];临床皮肤科杂志;2004年11期

【共引文献】

相关期刊论文 前7条

1 范星;黄渊柏;陈菁菁;何超;;胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系及文献总结[J];中国皮肤性病学杂志;2017年06期

2 谢晓繁;陈宇飞;;贻贝粘蛋白治疗烧伤后瘙痒的临床效果[J];中国医药;2016年02期

3 皮庆友;张瑞菊;徐洪玉;;胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1家系报道[J];疑难病杂志;2015年04期

4 罗卫;陈栋;赵广;;胫前型营养不良性大疱性表皮松解症1例[J];临床皮肤科杂志;2007年09期

5 李福伦;王宏伟;;胫前大疱性表皮松解症1例[J];临床皮肤科杂志;2007年08期

6 佘晓东;崔凡;陈浩;刘维达;;胫前大疱性表皮松解症一例[J];国际皮肤性病学杂志;2007年04期

7 刘赛君;邓列华;赵刚;;显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查[J];临床皮肤科杂志;2009年01期

【二级参考文献】

相关期刊论文 前6条

1 林世庄;苏湘川;;营养不良型大疱性表皮松解症1例报道[J];浙江医学;2014年15期

2 闫薇;王琳;冉玉平;李薇;雷观鲁;;痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查[J];临床皮肤科杂志;2006年07期

3 付兰芹,贾力,何志新,王宝玺;胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例[J];临床皮肤科杂志;2005年12期

4 孙建方 ,徐秀莲;胫前大疱性表皮松解症[J];临床皮肤科杂志;2004年11期

5 毕新岭,顾军,李泉;胫前大疱性表皮松解症2例[J];临床皮肤科杂志;2004年08期

6 王社成,李世泰;白色丘疹样大疱性表皮松解症(附7例报告)[J];中国皮肤性病学杂志;1998年01期

，

本文编号：2506780