起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节1例及相关文献复习

发布时间：2019-10-15 10:45

【摘要】：目的:探讨起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节的组织病理特点及其与先天性痣细胞痣恶变的鉴别诊断。方法:对1例起源于婴儿巨大先天性痣细胞痣的增生性结节的临床表现、组织形态学、免疫组化及荧光原位杂交(FISH)特点进行分析并复习相关文献。结果:患儿男,4个月。自出生起全身多处皮肤可见大片黑斑;出生后3个月背部皮肤斑块上散在多个黑色疱状小结节,逐渐增大,个别结节出现破溃。皮损组织病理检查示皮内先天性痣细胞痣背景中可见形态较一致的尤因氏肉瘤细胞样细胞局灶结节状增生,核质比高,核分裂象2~4/mm~2,有坏死。免疫组化示结节状增生细胞D型细胞周期蛋白(cyclinD)1(50%+)、增殖核抗原(Ki-67)(5%~10%+)、HMB-45(灶状+)、melan-A(灶状+)及S-100蛋白(弥漫+)。FISH显示增生细胞具有分布于多条染色体的多个基因位点(包括6q23、6p25、6p11.1-q11.1、9p21、9q21、11q13、11p11.1-q11.1、17q12、17p11.1-q11.1)拷贝数增多。结论:起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节常表现为细胞形态幼稚和增生活跃,Ki-67和FISH检测有助于其与痣恶变的鉴别。
【图文】：

肤坏死及破溃可能与肿瘤生长较快有关，也可能与压迫导致的局部缺血和缺氧有关。组织病理上，如本例所示，PNs一般起源于真皮，常无交界处的黑素细胞显著增生或表皮内Paget样播散。而痣恶变可以起源于表皮或真皮内成分，可以伴有Paget样播散。本例PNs的细胞体积较大，核质比高，，分裂活性较高，有凝固性坏死，貌似恶性细胞。有A：巨大先天性痣细胞痣中CyclinD1弱阳性表达（×200）；B：巨大先天性痣细胞痣中Ki-67弱阳性表达（×200）；C：增生性结节中CyclinD1阳性表达（×100）；D：增生性结节中Ki-67阳性表达（×100）图2起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节患儿背部皮损免疫病理像（EnVision二步法染色）ABCDA~D：巨大先天性痣细胞痣中6、9、11和17号染色体多位点基因拷贝数正常；E~F：增生性结节中6、9、11和17号染色体多个基因位点拷贝数平行增加图3起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节患儿背部皮损荧光原位杂交像（×1000）ABCDEFGH559

播散。本例PNs的细胞体积较大，核质比高，分裂活性较高，有凝固性坏死，貌似恶性细胞。有A：巨大先天性痣细胞痣中CyclinD1弱阳性表达（×200）；B：巨大先天性痣细胞痣中Ki-67弱阳性表达（×200）；C：增生性结节中CyclinD1阳性表达（×100）；D：增生性结节中Ki-67阳性表达（×100）图2起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节患儿背部皮损免疫病理像（EnVision二步法染色）ABCDA~D：巨大先天性痣细胞痣中6、9、11和17号染色体多位点基因拷贝数正常；E~F：增生性结节中6、9、11和17号染色体多个基因位点拷贝数平行增加图3起源于巨大先天性痣细胞痣的增生性结节患儿背部皮损荧光原位杂交像（×1000）ABCDEFGH559
【作者单位】： 北京大学基础医学院病理学系;北京市昌平区医院病理科;
【分类号】：R758.51

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本文编号：2549590