皮肤型Rosai-Dorfman病的临床病理分析及IgG4在其组织中的表达情况研究

发布时间：2020-12-14 08:27

　　皮肤型 Rosai-Dorfman 病（cutaneous rosai-dorfman disease,CRDD）是一种罕见的、仅累及皮肤的良性组织细胞增生性疾病。因其人口学特征、临床表现和预后均与系统性Rosai-Dorfman病（rosai-dorfman disease,RDD）不同,目前认为是一种独立的疾病。该病的发病机制尚不明确,部分研究认为可能与IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）有关。本研究首先统计我院近年来诊断的75例CRDD患者的人口学特征、临床表现、组织病理学改变及治疗和预后,总结并分析其临床及组织学特点,以期加强对这一少见疾病的认识。其次,我们检测了患者组织中IgG和IgG4的表达情况,结合临床及组织学改变初步探讨了本病与IgG4-RD的关系。第一部分皮肤型Rosai-Dorfman病的临床与病理学特征分析目的分析皮肤型Rosai-Dorfman病（CRDD）患者的临床与病理学特征,进一步指导临床决策。方法回顾性分析2004年-2018年中国医学科学院皮肤病研究所诊治的75例CRDD患者的临床资料,随访其预后。并收集44例... 

【文章来源】：北京协和医学院北京市 211工程院校 985工程院校

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【学位级别】：硕士

【部分图文】：

图１?ＣＲＤＤ患者的发病年龄与性别分布（ｎ＝７５）??

颈部（２例）。其中在面部皮损中，颊部受累最常见（２８例，６３．６４％），双颊（１３例），右??颊（９例），左颊（６例）；其次为下颌（１５例），鼻部（９例），眶周（８例，其中２例患者累??及眼结膜），耳廓和耳前区和额部均为６例。（见图３）??ＨＱ??图３?ＣＲＤＤ患者的皮损部位分布，数字表示每个部位的累及病例数，同一部位左、右侧合计??（ｎ＝７５）〇??自觉症状：６３例患者无明显自觉症状，占８４％，自觉瘙痒６例，疼痛４例，疼??痛合并瘙痒２例，但症状均较轻微。??初步诊断：７５例患者中３４例（４５．３３％）初步诊断为ＣＲＤＤ，其中２７例皮损以斑??块为主，周围见卫星灶，７例皮损以黄红色结节为主；１２例初诊为皮肤深部真菌感??染，以单发斑块为主；８例初诊为假性淋巴瘤，以单发结节为主；４例皮损表现为??多发丘疹者均诊断为细菌或真菌性毛囊炎；２例初诊为隆突性皮肤纤维肉瘤，１例??初诊为上皮样血管瘤；另外１４例患者未诊断。??３组织病理学改变（见表３）??４４例皮损组织病理学显示表皮基本正常

?具有诊断提示意义。４４例皮损组织中，３４例显示组织细胞呈片状浸润，１０例显示??组织细胞散在分布，呈星空样外观（见图４－Ｅ）。４例显示组织细胞位于扩张的脉管内??（见图４－Ｆ）。６例皮损可见明显血管增生及扩张（见图４－Ｇ）。所有皮损均未见细胞异??型及病理性核分裂象。另外，所有皮损均可观察到大量成熟浆细胞呈片状或灶状浸??润，以血管及附属器周围为主。８例皮损以淋巴细胞浸润为主，３例局部形成淋巴??滤泡样结构（见图４－Ｈ）。所有皮损均可观察到中性粒细胞浸润，其中１３例可见中性??粒细胞性微脓肿形成（见图４－１）。３３例可见病变周围成纤维细胞增生及不同程度的间??质纤维化改变，其中３例见胶原纤维呈席纹状排列（见图４－Ｊ）。３７例累及皮下组织的??皮损中可见到小叶性脂膜炎样改变，其中１１例可见微小血管受累，但弹力纤维染??色均未见闭塞性静脉炎改变。（见图４－Ｋ）。??所有４４例皮损免疫组化染色均显示：真皮内组织细胞不同程度表达ＣＤ６８（见图４－Ｌ）和??８－１００（见图４－＾１），而００叫见图４－＞〇均为阴性。??■??：導这．Ｖ邏??．：ｔｏｕ遍??６??

【参考文献】：
期刊论文
[1]皮肤Rosai-Dorfman病临床表现及组织病理学特征分析[J]. 张德志,普雄明,于世荣,丁媛,康晓静.  中华皮肤科杂志. 2018 (03)
[2]窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病超声表现1例[J]. 张宇,韩泽朝,田雅翠,王庆文.  中华超声影像学杂志. 2017 (06)



本文编号：2916134