红斑型天疱疮误诊1例

发布时间：2021-01-30 23:23

　　报告红斑型天疱疮误诊1例。患者女,42岁,全身红斑、鳞屑1年。皮肤科检查:面部对称性水肿性红斑,上覆黄白色细痂屑;躯干、四肢见环形浸润性暗红斑,边缘稍隆起,中央消退见褐色色沉,边界清楚,腹部红斑基础上见3个黄豆大小的水疱,疱液清亮,疱壁松弛,尼氏征可疑阳性。天疱疮抗体Dsg1、Dsg3均阳性。面部皮损组织病理结果示:角化不全,角质层及棘层上部裂隙,可见棘突松解现象。直接免疫荧光:棘层上方IgG网状沉积。诊断:红斑型天疱疮。予泼尼松片、羟氯喹联合甲氨蝶呤片治疗后,面部红斑减轻,躯干皮损消退后出院,随访1年皮疹无复发。 

【文章来源】：皮肤性病诊疗学杂志. 2020,27(03)

【文章页数】：3 页

【部分图文】：

患者临床图片

图1 患者临床图片本患者因面部红斑伴黄白色痂屑,躯干环形红斑伴水疱,多次被误诊为脂溢性皮炎、湿疹,主要依据天疱疮抗体、组织病理及免疫荧光结果与以上疾病及红斑狼疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎等疾病鉴别。本患者为育龄期妇女,面部蝶形红斑,日晒后加重,自身免疫性抗核抗体谱多项阳性,未达到系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的诊断标准,但不能排除亚急性皮肤性红斑狼疮的可能。但患者天疱疮抗体阳性,结合病理及直接免疫荧光结果,最终诊断为红斑型天疱疮。有观点认为红斑型天疱疮是天疱疮与红斑狼疮共存,具有红斑狼疮和天疱疮的特点[2],虽然很少发展为SLE,但也有SLE合并天疱疮的报道[3],具体机制不明确,可能与CD4+T细胞共享的遗传标记和途径如IRF8和STAT1等调控基因的表达有关[4]。而Temel等[5]认为天疱疮和红斑狼疮在同一患者并存并非如文献所报道的那样普遍。患者躯干复发性水疱、红斑,需与大疱性天疱疮及疱疹性皮炎鉴别。大疱性类天疱疮好发于老年人,红斑或正常皮肤上有紧张性大疱,不易破溃,尼氏征阴性,病理表现为表皮下水疱,基底膜带IgG、C3线状沉积,血清中抗基底膜带抗体阳性;疱疹样皮炎好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧,皮疹多形,以水疱为主,厚壁紧张水疱,不易破裂,尼氏征阴性,常伴有谷胶过敏性肠病,病理表现为表皮下水疱,真皮乳头层IgA、C3颗粒状沉积。因此,对于久治不愈的头面部及躯干的糜烂、红斑、水疱、渗出等皮损,要警惕红斑型天疱疮的可能,并及早行天疱疮抗体、病理及免疫荧光检查。

【参考文献】：
期刊论文
[1]天疱疮治疗的研究进展[J]. 沈旭成,张怡,叶兴东.  皮肤性病诊疗学杂志. 2018(06)
[2]系统性红斑狼疮合并落叶型天疱疮一例[J]. 王莲,李萌萌,徐飞,闫薇,李薇.  中国麻风皮肤病杂志. 2018(02)



本文编号：3009768