24例家族性良性慢性天疱疮患者临床资料分析

发布时间：2021-06-21 23:14

　　目的探讨家族性良性慢性天疱疮（HHD）的临床特点、诱发因素及治疗方法。方法回顾性分析1999年1月～2018年12月我院皮肤科收治的24例HHD住院患者的临床资料。结果 24例病例中,男女患病人数比例为3.8∶1。年龄31～70岁,平均（49.54±9.02）岁,发病年龄13～47岁,平均（31.04±9.49）岁。皮疹主要累及腹股沟及腋窝。最常见诱因为夏季湿热气候,其次为饮酒、食用辛辣刺激性食物及摩擦。系统使用复方甘草酸苷注射液、米诺环素胶囊、雷公藤多苷片配合局部对症治疗效果较好。结论 HHD病程长,难以治愈,且易反复发作,传统治疗方案以系统及外用药治疗控制病情,但难以预防复发,外科治疗、激光治疗、肉毒素注射对预防复发有一定作用。 

【文章来源】：中国当代医药. 2020,27(29)

【文章页数】：4 页

【部分图文】：

皮损初发部位

24例患者住院期间均接受综合治疗。局部治疗：患者入院后早期皮疹多表现为渗出、糜烂，给予强氧化离子水或1∶1000黄连素液或0.1%依沙吖啶溶液，配合频谱治疗，后期多以外用激素配合抗生素治疗。全身治疗：9例患者使用抗生素、雷公藤多苷片、复方甘草酸苷注射液；4例患者使用抗生素、复方甘草酸苷注射液；4例患者使用抗生素、雷公藤多苷片；2例患者使用复方甘草酸苷注射液、雷公藤多苷片，其中16例（84.2%）患者5～7 d缓解。4例患者使用激素治疗，用量10～50 mg/d，其中3例患者入院前长期反复使用激素，1例患者因早期诊断为天疱疮长期使用激素20余年，入院明确诊断后早期未使用激素，患者住院期间出现发热伴腹泻，使用抗生素、益生菌、蒙脱石散等对症治疗无效，给予静脉滴注甲泼尼龙40 mg后症状缓解。1例患者因入院前反复使用激素，拒绝再次使用激素治疗，给予雷公藤多苷片、抗生素、复方甘草酸苷注射液等治疗无效，最终给予环孢素软胶囊3.2 mg/（kg·d）后皮疹好转（图2）。24例患者中使用抗生素者20例，其中10例应用米诺环素胶囊，50～100 mg/次，bid;4例使用头孢类抗生素；2例使用左氧氟沙星氯化钠注射液；1例使用阿奇霉素片；1例合并肺炎患者联合使用米诺环素胶囊及头孢曲松钠注射用粉针；1例合并咽炎患者联合使用米诺环素胶囊及依替米星氯化钠注射液；1例发热伴腹泻患者先后使用阿奇霉素注射用粉针及左氧氟沙星氯化钠注射液。2.7 用药后不良反应

【参考文献】：
期刊论文
[1]米诺环素治疗角层下脓疱病一例并文献复习[J]. 王萍萍,孙扬,雷娜,于腾.  中国麻风皮肤病杂志. 2019(09)
[2]慢性家族性良性天疱疮五家系ATP2C1基因突变分析[J]. 王霆,崔红宙,王德彤,高杰,郭书萍.  中国麻风皮肤病杂志. 2019(06)
[3]超脉冲二氧化碳激光治疗家族性良性慢性天疱疮二例疗效评价并文献复习[J]. 胡佳,杨莉佳,张娟.  中国麻风皮肤病杂志. 2018(02)
[4]5-氨基酮戊酸光动力疗法治疗慢性家族性良性天疱疮1例及文献复习[J]. 杨刚,张琪,谭城.  中国皮肤性病学杂志. 2016(11)
[5]家族性良性慢性天疱疮13例临床分析[J]. 牛慧卿,杨洪涛,朱金鸽,王国学.  中国麻风皮肤病杂志. 2011 (06)
[6]家族性良性慢性天疱疮10例临床分析[J]. 阿拉腾楚鲁,刘志芳,乌日娜.  中国麻风皮肤病杂志. 2010 (09)
[7]家族性良性慢性天疱疮40例临床分析[J]. 田洪青,颜潇潇,张福仁,周桂芝,卢宪梅,王昌媛.  中国麻风皮肤病杂志. 2006(04)
[8]69例家族性良性慢性天疱疮临床分析[J]. 顾恒,常宝珠,陈炜,邵长庚.  中华皮肤科杂志. 1998(06)



本文编号：3241615