脂肪纤维瘤样神经肿瘤临床病理及分子遗传学特征

发布时间：2022-12-06 03:52

　　目的探讨脂肪纤维瘤样神经肿瘤（lipofibromatosis-like neural tumor, LPF-NT）临床病理及分子遗传学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2018年12月至2019年12月诊断的3例LPF-NT, 对其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后进行分析。结果患儿男性1例, 女性2例, 发病年龄均小于1岁。LPF-NT临床上多表现为皮下局部侵袭性生长的肿块, 影像学检查不具有特异性;组织学检查示梭形肿瘤细胞呈条束状增生, 向皮下脂肪组织及真皮层内浸润性生长, 细胞核轻到中度异型性, 核仁不明显, 核分裂象偶见;免疫组织化学示肿瘤细胞CD34和S-100蛋白双表达, NTRK1和panTRK弥漫阳性;荧光原位杂交均可检测到NTRK1基因重排。结论 LPF-NT是一种罕见的软组织肿瘤新类型, 组织学形态有脂肪纤维瘤病特征, 免疫组织化学CD34和S-100蛋白双表达, NTRK1基因断裂重排检测有助于LPF-NT的诊断和鉴别诊断。 

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【参考文献】：
期刊论文
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本文编号：3711004