EDA在少汗性外胚层发育不良的发病机制及Fc-EDA的治疗作用

发布时间：2024-10-29 07:45

　　 少汗性外胚层发育不良是极为罕见的影响外胚层发育的遗传病,EDA基因是主要致病基因。EDA基因突变导致EDA信号激活受阻,从而引起外胚层附属器的发育不良,患者因此出现典型的无汗或少汗、毛发稀疏或全秃、少牙或牙齿形态畸形三联征。基于EDA信号通路在少汗性外胚层发育不良的发病机制及功能作用,可利用人工合成的Fc-EDA来补充体内缺乏的EDA,从而有效地逆转少汗性外胚层发育不良患者的多种表型缺陷。本文主要详述了EDA在少汗性外胚层发育不良的发病机制及Fc-EDA在少汗性外胚层发育不良治疗中的应用。

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【文章目录】：
1 少汗性外胚层发育不良的临床表现
2 EDA和EDAR的生物学特性
3 EDA在HED的发病机制中的作用
    3.1 EDA信号通路在毛发的发生发展中的调控机制
    3.2 EDA信号通路在汗腺的发生发展中的调控机制
    3.3 EDA信号通路在牙齿的发生发展中的调控机制
4 Fc-EDA对HED的治疗作用
5 结语



本文编号：4008429