中枢神经系统瘤样脱髓鞘病与原发性中枢神经系统淋巴瘤及胶质瘤的临床、影像对比研究

发布时间：2018-03-14 09:20

  本文选题：瘤样脱髓鞘病　切入点：原发性中枢神经系统淋巴瘤　出处：《第二军医大学》2014年博士论文　论文类型：学位论文

【摘要】：研究目的：对比性研究中枢神经系统(central nervous system, CNS)瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDL)、原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)及胶质瘤的临床、影像学特点,以期提高TDL与PCNSL及胶质瘤的鉴别与诊断能力。 研究方法：对60例病理证实的TDL(最大病灶的最长直径≥2cm)、30例PCNSL及65例胶质瘤的临床症候、实验室免疫指标及头颅CT、头颅MRI平扫与增强扫描与’H-MRS等影像学特点进行对比性分析。 结果：1、一般情况及临床特征：(1)发病年龄：PCNSL组的发病年龄最大(55.4±14.5岁),其次为胶质瘤组(41.9±18.8)岁,最小的是TDL组(35.5±12.7)岁；(2)胶质瘤组的构成：弥漫型星形细胞瘤15例(23.1%)、大脑胶质瘤病7例(10.8%)、间变型星形细胞瘤27例(41.5%)、胶质母细胞瘤14例(21.5%)、少突胶质细胞瘤2例(3.1%)；按WHO分级：胶质瘤Ⅱ级22例(占33.9%),Ⅲ级29例(占44.6%),Ⅳ级14例(占21.5%)；(3)首发症状：TDL组以头痛最为多见15例(占25.0%)；PCNSL组以认知功能障碍7例(23.3%)及头痛5例(16.7%)最为多见；胶质瘤组以头痛15例(23.1%)与癫痫13例(20.0%)最为多见；(4)临床症候：TDL组以偏身肢体无力32例(53.3%)、认知功能下降31例(51.7%)及情感淡漠23例(38.3%)最多见；胶质瘤组以偏身肢体无力24例(36.9%)、头痛与癫痫各17例(各26.2%)多见；PCNSL组则以认知功能下降18例(60.0%)、偏身肢体无力6例(53.3%)、言语障碍14例(46.7%)居多；(5)实验室指标：TDL组的髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)水平异常、寡克隆区带(myelin basic protein,OB)阳性构成比显著高于胶质瘤组与PCNSL组；2、影像学特点：(1)受累部位：与TDL组及胶质瘤组相比,PCNSL组更易累及颞叶、丘脑、脑干、胼胝体；胶质瘤组枕叶受累较少,中线结构移位29例(44.6%)突出,较TDL3例(5.0%)与PCNSL7例(23.3%)显著(P均0.05)；(2)头颅CT扫描结果：TDL组除2例为等密度外,均为低密度；胶质瘤组高密度39例(60.0%)、等密度7例(10.8%)、低密度19例(29.2%)；PCNSL组高密度25例(83.3%)、等密度4例(13.3%)、低密度1例(3.5%)；(3)头颅CT高密度形态学特点：胶质瘤组以病灶周边高密度环居多16/39例(41.0%),而PCNSL组以弥漫高密度影多见14/25例(56.0%)；(4)TDL组按病灶形态分类：弥漫浸润样病灶31例(51.7%)、环样病灶24例(40.0%)、同心圆样病灶11例(18.3%)、大囊样病灶2例；病灶直径(取最大病灶的最长径)为2.1～8.5mm,平均4.5+2.2cm；(5)TDL组MRI平扫病灶均呈长T1、长T2信号；T2WI扫描中,23例病灶呈云片状(38.3%),19例(31.7%)病灶周边可见短T2边缘,4例(6.7%)病灶内可见密集排列的扩张静脉影；(6)TDL组按临床分期影像学特点：①急性期(发病2周内)：17/18例头颅MRI可见不同程度强化[斑片与结节样状强化12/17例(70.6%)、闭合环形3例(16.7%)、开环形强化4例(23.5%)、“梳齿状”扩张静脉血管影3例(17.7%)]；18/18例DWI均显示不同程度的高信号；②亚急性期(发病3-6周)：52/54例头颅MRI均显示不同程度强化【“开环样”18例(34.6%)、闭合环形14例(26.9%)、不规则边缘强化18例(34.6%,其中,环绕侧脑室旁强化4例)、斑片状21例(40.4%)、结节样8例(15.4%)、病灶内密集排列的“梳齿状”扩张静脉影25例(48.1%,多数垂直于侧脑室壁)、条索状1例],52/54例DWI均显示不同程度的高信号(除6例为环形外,余均为片状)；③慢性期(发病7周后)：13/28例头颅MRI仍可见增强病灶[浅淡斑片样8/13例(61.5%)、闭合环形或“开环样”强化6/13例(46.1%)],8/28例DWI仍呈高信号；(7)胶质瘤组病灶囊变、坏死的构成比显著高于PCNSL组与TDL组,并随病理分级升高发生率递增；(8)增强MRI：胶质瘤组44例(67.7%)不同程度强化[团块状或结节样21例(32.3%)、环形或边缘强化14例(21.5%)]；而PCNSL组主要表现为均匀一致的强化(90.0%),形态学上以“缺口征”、“尖角征”的表现更具诊断特异性；(9)磁共振弥散加权成像(diffusion-weighted MR imaging,DWI)特点：胶质瘤组呈高信号33例(50.8%)、低信号8例(12.3%)、混杂信号17例(26.2%)；PCNSL组均为高信号；(10)磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)特点：胶质瘤组19例显示占位效应(29.2%),TDL组与PCNSL组(仅2例)一般不表现为占位效应；(11)氢质子磁共振波谱(1H-magnetic resonance spectroscopy,MRS)特点：三组均可表现为胆碱(Cho)峰升高、N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低、部分可见乳酸(Lac)峰升高,但胶质瘤组与PCNSL组的Cho/NAA多≥2,尤以PCNSL组为高,可达7以上；TDL组的谷氨酸/谷氨酰胺复合物(β,γ-Glx)峰升高(9.5%)及PCNSL组高大的脂质(Lip)峰对于疾病的诊断特异性较高。 结论：(1)PCNSL的起病年龄显著高于TDL与胶质瘤,前者主要见于中老年人群,而TDL则以中青年居多；(2)与胶质瘤一样,TDL也多以头痛起病,而PCNSL则以认知功能下降首发最为多见,若以癫痫为首发应首先考虑为胶质瘤；(3)枕叶病变以TDL多见,胶质瘤与PCNSL少见；(4)TDL的头颅CT均为等密度或低密度,胶质瘤与PCNSL多为高密度,特别是后者更为显著；(5)TDL的病灶形态学主要以弥漫浸润样、环形及同心圆样为主,大囊样病灶少见；(6)TDL的MRI平扫以T2WI“云片状”病灶具有一定特异性,且病灶长轴多垂直于侧脑室；(7)TDL的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLI临床分期按一定规律演变：①急性期,以斑片状或结节状强化为主；②亚急性期,则逐步演变为“开环样”、闭合环样或花环样,同时也可合并斑片状强化；③慢性期除仍可表现为开环或闭合环形,原有增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失；(8)胶质瘤的占位效应显著大于PCNSL与TDL,若中线结构发生移位或MRA提示占位效应,应高度提示胶质瘤的可能；(9)若病灶发生坏死、囊变或出血,高度提示为高级别胶质瘤,特别是胶质母细胞瘤,但不能除外PCNSL的可能；(10)PCNSL与胶质瘤MRS的Cho/NAA多≥2,尤以前者为高；TDL组的β,γ-Glx峰升高(9.5%)及PCNSL组高大的Lip峰对于疾病的诊断特异性较高。(11)经随访,DWI若信号持续升高高度提示胶质瘤或PCNSL；(11)特殊征象的识别对于三者的鉴别大有裨益：①垂直于侧脑室的密集排列的扩张静脉影是TDL的显著影像学特征；②桥脑的“基底动脉包绕征”高度提示胶质瘤；③胼胝体肿胀增厚多见于胶质瘤,淋巴瘤也可见到,TDL少见；④病灶的均匀强化或呈现“缺口征”、“握拳样”、“尖角征”的病灶提示PCNSL；(12)结合多种成像技术,动态观察病灶的影像学变化及临床特征对于TDL的诊断与鉴别的临床价值更大；(13)激素的使用对于TDL、胶质瘤及PCNSL的活检确诊率影响很大,特别是后者,对于病理不典型的应进行临床与影像的随访,动态观察有助于提高诊断准确率。
[Abstract]:Objective: comparative study of central nervous system (central nervous system, CNS) tumor like demyelinating disease (tumefactive demyelinating, lesions, TDL), primary central nervous system lymphoma (primary central nervous system lymphoma, PCNSL) and clinical glioma, imaging characteristics, in order to improve the ability of diagnosis and differential diagnosis of TDL and PCNSL and glioma.
Methods: 60 patients with pathologically confirmed TDL (maximum lesion the longest diameter over 2cm), the clinical symptom of 30 cases of PCNSL and 65 cases of glioma, laboratory immunity index and head CT, head MRI scan and enhanced scan and H-MRS imaging characteristic were compared.
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本文编号：1610578