烟雾病的临床特点及经颅多普勒和计算机断层扫描血管造影在烟雾病诊断中的应用

发布时间：2018-07-04 16:03

  本文选题：烟雾病 + 临床表现　； 参考：《广州医科大学》2017年硕士论文

【摘要】：【研究背景】烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是以脑数字减影血管造影(Digital subtraction angiography DSA)发现以双侧颈内动脉(Internal carotid artery ICA)远端和(或)大脑中动脉(Middle cerebral artery MCA)和(或)大脑前动脉(Anterior cerebral artery)近端进行性狭窄、闭塞,伴颅底烟雾样血管网形成为特性的慢性进行性脑血管闭塞为主要表现的疾病。临床表现依据其发病类型、部位及程度不同而各异,可表现为短暂性脑缺血发作(Transient ischemic attack TIA)、脑梗死(Cerebral infarction)、脑出血(Cerebral hemorrhage)、癫痫(Epilepsy)等多种疾病。目前国际上指南普遍认为儿童烟雾病以脑缺血为主要表现,成人烟雾病以颅内出血为常见表现。但也有学者报道随着诊断技术的提升,成人烟雾病患者的首次发病类型也以缺血型为主。脑血管造影依然被认为是烟雾病诊断的金标准,1.5T或是以上的核磁共振成像(Magnetic resonance imaging MRI)可提供一个比较可靠的诊断。然而,DSA价格昂贵,对医师操作水平要求高,为有创检查,很难在基层医院普及;MRI设备价格昂贵,在基层医院也难以普及。因此,寻求一种或多种设备相对简单、技术要求相对较低、价格相对实惠的烟雾病筛查方法成为一个迫切的需求。烟雾病的病因不明,目前药物治疗主要是针对病情的对症处理,而外科治疗则是针对脑缺血情况行血运重建手术。大多数研究认为外科血运重建是缺血型烟雾病的一种有效治疗方式,而对于出血型烟雾病也可以考虑行脑血管重建术,但仍缺乏足够的科学证据。【目的】通过回顾性分析广州医科大学附属第二医院最新收治的烟雾病病例的主要临床表现及发病类型,判断计算机断层扫描血管造影(Computerized tomographic angiography CTA)、经颅多普勒(Transcranial doppler TCD)对脑血管狭窄程度判断与DSA统一度,观察烟雾病的药物治疗及外科血运重建的治疗效果,为下一步临床烟雾病的筛查、诊断及治疗提供参考。【研究对象和方法】本研究尝试通过回顾性分析2010年1月至2016年12月在广州医科大学附属第二医院神经内科、神经外科住院烟雾病患者一般资料,首次发病类型及临床表现,DSA、CTA、TCD、核磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography MRA)影像学资料,总结本地区烟雾病的一般特征,对比DSA和CTA、TCD影像资料,检验CTA、TCD对烟雾病初步筛查的作用。并通过门诊及电话回访患者,评估血管重建治疗及保守治疗患者的预后。【结果】1、本组76例病例中,首次起病表现为:缺血型47例,占62%(其中脑梗塞30例,TIA 17例),出血型29例,占38%;本组76例病例中,头痛、恶心呕吐、意识障碍表现在出血型患者中显著高于缺血型患者(P0.05),肌力减弱表现在缺血型患者中显著高于出血型患者(P0.05)。2、CTA对血管狭窄程度的评价效果与DSA无显著差异(χ2=2.397,p=0.302,p0.05);TCD对血管狭窄程度的评价效果与DSA无显著差异(χ2=4.290,p=0.117,p0.05)。3本组76例患者中,死亡3例,均为首次表现为出血型,第一次入院后因病情危重而死亡;余下的73例中,有10例患者共12侧大脑半球行外科血运重建术,其中3侧大脑半球行直接血流重建术,4侧大脑半球行间接血流重建术,5侧大脑半球行直接和间接联合血运重建术,63例患者未行血运重建治疗。行外科血运重建的患者,首次发病住院出院时神经功能缺损评分(Neurological deficit score NDS)3.40±3.06,末次随访NDS 0.60±0.70,t=3.628,p=0.006,p0.05,考虑经血运重建治疗,患者NDS得到显著改善。未行外科血运重建的患者,首次发病住院出院时NDS 5.25±7.20,末次随访NDS 4.71±6.18,t=1.620,p=0.110,p0.05,考虑未行外科血运重建的患者,NDS无显著改善。【结论】1无论成人还是儿童,烟雾病主要表现为缺血型。2 TCD、CTA可以较好地评价脑血管狭窄程度,可以作为烟雾病的一个筛查方法。3外科血运重建治疗能显著改善烟雾病患者症状及神经功能缺损情况,改善患者预后。
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本文编号：2096603