10例误诊为线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作的青年卒中患者的临床分析

发布时间：2019-10-08 04:27

【摘要】：目的线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作(MELAS)是最常见的线粒体脑肌病类型之一,具有明显的临床和遗传异质性。MELAS最显著的核心症状是卒中样发作,容易与缺血性脑卒中混肴。方法通过分析10例曾误诊为MELAS的青年脑梗死患者的临床表现和辅助检查,并与MELAS患者相对比。同时结合文献复习,分析卒中发作与卒中样发作的相同与不同之处。结果所有10例患者均出现一次以上卒中发作,以偏侧肢体无力最常见,其次为偏侧肢体麻木、偏盲、失语等。其中8例患者存在一种以上血管病相关的危险因素。头部MRI发现皮质和皮质下白质病变,均累及多个脑叶,数月后复查可见软化灶形成。所有患者均同时存在基底节和/或深部白质病变。MRA均发现动脉闭塞或狭窄。结论本组患者卒中发作以偏瘫最常见。影像学上以皮质受累为主,同时常出现深部白质和/或基底节病变,后期可形成软化灶。
【图文】：

粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作22例神经影像学特点分析［J］．中华神经科杂志，2007，40(11):728-731．［10］赵玉英，焉传祝，刘淑萍，等．线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作31例临床、神经影像及肌肉病理分析［J］．中华神经科杂志，2007，40(11):723-727．［11］FujiokaM，TaokaT，MatsuoY，etal．NovelbrainischemicchangeonMＲI．DelayedischemichyperintensityonT1-weightedimagesandselectiveneuronaldeathinthecaudoputamenofratsafterbrieffocalischemia［J］．Stroke，1999，30(5):1043-1046．图1A为卒中发作后1w，头部MＲI显示右侧颞叶Flair相高信号;B、C为2y后复查，头部MＲI显示右侧颞叶、双侧侧脑室旁白质Flair相高信号，其中右侧颞叶部分为软化灶;D为头部MＲA，显示右侧大脑中动脉狭窄，分支减少图2卒中发作后3m，头部MＲI可见右侧额叶、顶叶长T1、长T2异常信号，部分为软化灶，(图A为T1相;B为T2相);图1C头部MＲA显示双侧颈内动脉末端闭塞·908·JApoplexyandNervousDiseases，October2017，Vol34，No．10

及肌肉病理分析［J］．中华神经科杂志，2007，40(11):723-727．［11］FujiokaM，TaokaT，MatsuoY，etal．NovelbrainischemicchangeonMＲI．DelayedischemichyperintensityonT1-weightedimagesandselectiveneuronaldeathinthecaudoputamenofratsafterbrieffocalischemia［J］．Stroke，1999，30(5):1043-1046．图1A为卒中发作后1w，头部MＲI显示右侧颞叶Flair相高信号;B、C为2y后复查，头部MＲI显示右侧颞叶、双侧侧脑室旁白质Flair相高信号，其中右侧颞叶部分为软化灶;D为头部MＲA，显示右侧大脑中动脉狭窄，分支减少图2卒中发作后3m，头部MＲI可见右侧额叶、顶叶长T1、长T2异常信号，部分为软化灶，(图A为T1相;B为T2相);图1C头部MＲA显示双侧颈内动脉末端闭塞·908·JApoplexyandNervousDiseases，，October2017，Vol34，No．10
【作者单位】： 中国医学科学院北京协和医院神经内科;
【分类号】：R743.3

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本文编号：2546093