4例进行性核上性麻痹的临床特征分析

发布时间：2019-11-11 19:10

【摘要】：正进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综合征,文献报道日本的患病率为2~17/10万,高于欧美的3.1~6.5/10万的患病率,而我国目前尚无确切的流行病学资料。进行性核上性麻痹中位发病年龄是65.9岁~([1])(IOR60.6~70),平均病程为5~9 y。其特征性的临床表现是发
【图文】：

中脑,横断面,病例

图1病例1可见中脑横断面“米老鼠征”和正中矢状位“蜂鸟征”图2病例2可见中脑横断面“米老鼠征”和正中矢状位“蜂鸟征”图3病例3可见中脑横断面“牵牛花征”和正中矢状位“蜂鸟征”2讨论1964年Steele、Ｒichardson及Olszeski首次对进行性核上性麻痹进行了病理特征的描述，称为理查森综合征。随着研究的深入，PSP的临床表现变异性很大，目前进行性核上性麻痹被分为7种临床表型，包括常见的PSP理查森型(PSP-Ｒixhardson’syndrome，PSP-ＲS)、PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism，PSP-P)及少见的PSP纯少动伴冻结步态型、PSP皮质基底节综合征型、PSP非流利变异型原发性进行性失语、PSP小脑共济失调型、PSP行为变异型额颞叶痴呆。PSP是一种tau蛋白病(taupathy)，病理上可见丘脑底核、脑干(尤其是中脑被盖部)以及小脑上脚萎缩、黑质脱色等表现，镜下可见在基底节、间脑和脑干有tau蛋白病理性聚集形成的神经元纤维缠结、线性神经纤维网结构、丛状星形细胞以及少突胶质细胞螺旋小体等结构［2～4］。PSP的各种临床变异型反映了病理性tau蛋白不同的解剖分布，但是它们与理查森型在组织病理学、生化学、遗传学方面具有共同的特征。PSP特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴对抗的运动不能及认知功能障碍等。国外的人口统计学资料显示，本病的发病年龄是61～67．2岁，性别无明显差异。也有认为PSP男性患者中更常见［5］，进行性核上性麻痹的诊断时间通常在发病2．2～4．7y，从发病到死亡病程约7y。因此神经科医师只有很短的时间去治疗甚至延缓病情进展及治疗并发症。早期诊断就显得尤为重要。尽管未被纳入我国诊断标准，前驱型PSP阶段现被广泛提及，此阶段是?

中脑,横断面,病例

图1病例1可见中脑横断面“米老鼠征”和正中矢状位“蜂鸟征”图2病例2可见中脑横断面“米老鼠征”和正中矢状位“蜂鸟征”图3病例3可见中脑横断面“牵牛花征”和正中矢状位“蜂鸟征”2讨论1964年Steele、Ｒichardson及Olszeski首次对进行性核上性麻痹进行了病理特征的描述，称为理查森综合征。随着研究的深入，PSP的临床表现变异性很大，目前进行性核上性麻痹被分为7种临床表型，包括常见的PSP理查森型(PSP-Ｒixhardson’syndrome，，PSP-ＲS)、PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism，PSP-P)及少见的PSP纯少动伴冻结步态型、PSP皮质基底节综合征型、PSP非流利变异型原发性进行性失语、PSP小脑共济失调型、PSP行为变异型额颞叶痴呆。PSP是一种tau蛋白病(taupathy)，病理上可见丘脑底核、脑干(尤其是中脑被盖部)以及小脑上脚萎缩、黑质脱色等表现，镜下可见在基底节、间脑和脑干有tau蛋白病理性聚集形成的神经元纤维缠结、线性神经纤维网结构、丛状星形细胞以及少突胶质细胞螺旋小体等结构［2～4］。PSP的各种临床变异型反映了病理性tau蛋白不同的解剖分布，但是它们与理查森型在组织病理学、生化学、遗传学方面具有共同的特征。PSP特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴对抗的运动不能及认知功能障碍等。国外的人口统计学资料显示，本病的发病年龄是61～67．2岁，性别无明显差异。也有认为PSP男性患者中更常见［5］，进行性核上性麻痹的诊断时间通常在发病2．2～4．7y，从发病到死亡病程约7y。因此神经科医师只有很短的时间去治疗甚至延缓病情进展及治疗并发症。早期诊断就显得尤为重要。尽管未被纳入我国诊断标准，前驱型PSP阶段现被广泛提及，此阶段是?

【相似文献】