骶骨富于细胞神经鞘瘤8例临床病理分析

发布时间：2019-11-27 11:57

【摘要】：目的探讨骶骨富于细胞神经鞘瘤的临床病理特点及与骶骨经典型神经鞘瘤的异同。方法回顾性分析8例发生于骶骨的富于细胞神经鞘瘤的临床资料、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。结果 8例中女性5例,男性3例,平均年龄46.4岁。临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。镜下见富于细胞神经鞘瘤由梭形细胞组成,呈条束状、交织状排列,无明显栅栏状排列和"verocay小体"结构,未见明显束状区和网状区,伴有骨质破坏。免疫表型:瘤细胞S-100蛋白和vimentin均弥漫强阳性,Ki-67增殖指数3%~10%。8例中有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。结论骶骨富于细胞神经鞘瘤是一种少见肿瘤,由于其形态学和生长方式与骶骨经典型神经鞘瘤有一定的差异,故病理诊断时应将该肿瘤给予注明,以供临床随访、治疗。
【图文】：

表18例骶骨富于细胞神经鞘瘤及6例经典型神经鞘瘤的临床资料病例性别年龄(岁)直径(cm)病理诊断复发时间(年)临床表现影像学特征手术入路1男577．5富于细胞神经鞘瘤11骶尾部疼痛，伴左下肢发麻Ⅰ型，累及S1-3伴骨质破坏前路2男2324．5富于细胞神经鞘瘤－骶尾部阵发性隐痛Ⅱ型，累及S1-3伴骨质破坏前后路3女6524富于细胞神经鞘瘤6骶尾部疼痛不适Ⅱ型，累及S1-3伴骨质破坏前后路4女448．5富于细胞神经鞘瘤－骶尾部疼痛不适Ⅰ型，累及S1伴骨质破坏前路5女6615．5富于细胞神经鞘瘤6骶尾部疼痛不适Ⅱ型，累及S1-2伴骨质破坏前后路6女607富于细胞神经鞘瘤3腰痛，右下肢痛麻木Ⅱ型，累及S1骨质破坏前后路7男2717富于细胞神经鞘瘤－下腹坠胀不适加重，伴右小腿麻木Ⅱ型，累及S1-2伴骨质破坏前后路8女299富于细胞神经鞘瘤－备孕时发现Ⅱ型，累及S1-4伴骨质破坏前后路9女504．5经典型神经鞘瘤26双下肢麻木Ⅰ型，累及S1伴骨质破坏后路10男3713经典型神经鞘瘤－腰背部疼痛Ⅱ型，累及S1-2前后路11女537．5经典型神经鞘瘤－骶尾部疼痛不适Ⅰ型，累及S1-2后路12男657经典型神经鞘瘤－右下肢疼痛5年Ⅱ型，累及S1-3伴骨质破坏前路13女268．5经典型神经鞘瘤－体检阴超检查发现Ⅳ型，S1-2前方前路14女432．5经典型神经鞘瘤－骶尾部疼痛Ⅳ型，S1-2前方前路①②图1例7:CT示骶骨偏右份骨质破坏并骶前肿块图2例7:MＲI增强示S1-2椎体破坏，并骶前肿块，T2像高信号，其内信号不均，似“哑铃状”构，均缺乏细胞异型性和核分裂象，部分区域可见纤维性包膜，伴有不同程度的骨质破坏。8例富于细胞神经鞘瘤由梭形细胞组成，呈条束状、交织状排列(图3)，无栅栏状排列和“verocay小体”结构，未见明显束状区和网状区。部分区域内，，细胞核染色质较粗、深

④⑤⑦⑧⑨⑩鍍tOtatOtb鍍图3肿瘤细胞由梭形细胞组成，呈交织状排列图4肿瘤细胞具有一定的多形性图5肿瘤内可见核分裂象图6血管周围淋巴套图7纤维包膜增厚，散在淋巴细胞聚集图8肿瘤边缘漩涡样结构图9肿瘤组织破坏周围骨质图10肿瘤内灶性分布的泡沫细胞图11血管壁的玻璃样变图12肿瘤细胞S-100弥漫强阳性，EnVision法向后生长，骶骨前后均形成肿块;Ⅳ型，肿瘤生长仅限于骶前，骶管内无肿瘤［2］。本组8例骶骨富于细胞神经鞘瘤及6例经典型神经鞘瘤的表现均符合骶骨神经源性肿瘤的总体表现。富于细胞神经鞘瘤是由Woodruff等［3］于1981年首先报道，占所有良性神经鞘瘤的5%。临床上，富于细胞神经鞘瘤好发于脊柱旁区域，特别是纵膈、腹膜后、盆腔和骶尾部，其次为颈部和四肢。主要见于中年人，女性多见，男女比为1∶1.6。多表现为无痛性孤立性肿块，常在无意中发现，偶可表现为多灶性［4］。形态学上，富于细胞神经鞘瘤细胞丰富，无明显的A区和B区结构，有时细胞有异型，可见少量核分裂象，但无病理性核分裂象，也不见凝固性坏死。发生在骶骨内的病例由于送检组织破碎，包膜为部分性或局灶性，常常伴有骨质破坏。骶骨富于细胞神经鞘瘤为少见病例，大部分文献为个案报道。国内文献共报道12例富于细胞神经鞘瘤，但发生在骶骨的仅1例［5－6］。本组8例骶骨富于细胞神经鞘瘤在患者年龄、性别及男女比上与文献报道差异均无显著性，且6例骶骨经典型神经鞘瘤也无明显差异，但发现肿瘤大小有差异。向华等［5］报道的10例肿瘤直径3～17cm，平均7.3cm。高金莉［6］报道的2例直径分别为10cm、6.5cm。本组6例对照组骶骨经典型神经鞘瘤肿块直径2.5～13cm，平均7.2cm。而8例骶骨富于细胞神经鞘瘤肿块直径7～24.5cm，平均

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