45例儿童自身免疫性脑炎回顾性分析

发布时间：2020-04-15 11:51

【摘要】：[目的]探讨儿童自身免疫性脑炎的临床表现、辅助检查、诊断要点、治疗及预后。[方法]收集2012年1月—2018年3月在昆明医科大学第一附属医院及云南省第一人民医院收治的45例诊断儿童自身免疫性脑炎的患儿进行回顾性分析,观察对比各组自身免疫性脑炎患儿的临床表现,脑脊液、自身免疫性脑炎抗体、头颅脊髓MRI及脑电图特点,免疫治疗效果,并追踪预后。[结果]1.自身免疫性脑炎类别,第一组:抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎7例;第二组:抗体阴性的自身免疫性脑炎(抗体阴性AE)8例;第三组:急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)19例;第四组:其他自身免疫性脑炎(其它AE):桥本氏脑炎2例,原发性免疫性血管炎2例,风湿性舞蹈症2例,视神经脊髓炎3例,狼疮脑炎1例,Rasmussen脑炎1例。2.临床表现:癫痫发作13/45例(29%),多为全面性发作形式;精神行为异常18/45例(40%),表现为烦躁、淡漠、胡言乱语、三分伴幻视幻听;语言障碍22/45例(49%),表现为构音障碍、语言迟钝;意识水平下降13/45例(29%),表现为嗜睡、昏迷;3.脑脊液细胞增多17/44例(39%),以淋巴细胞增多为主,蛋白增多10/44例(22%),lgG指数增高15/27例(55%);自身免疫性脑炎抗体阳性率为7/25例(28%);4.脑电图异常28/34例(82%),表现为非特异性背景节律减慢25/34例(74%),出现痫样放电9/34例(26%),出现局灶性慢波7/34例(21%),本次病例均未发现“极端δ刷”;5.本组病例均予一线治疗(甲泼尼龙冲击治疗,免疫球蛋白2g/kg),2例予二线治疗(利妥昔单抗、环磷酰胺);6.用改良Rankin量表评估预后:预后良好(MRS≤2分)占37/45(82%),死亡2例,死亡率4%;7例抗NMDAR脑炎,复发3例,复发率43%。[结论]1.早期以癫痫发作及精神行为异常起病的患儿需警惕自身免疫性脑炎,特别是抗NMDAR脑炎。2.自身免疫性脑炎抗体阳性率约三分之一,但抗体阴性也不能排外自身免疫性脑炎,儿童抗体阴性的自身免疫性脑炎的临床表现与抗体阳性自身免疫性脑炎一致。3.儿童自身免疫性脑炎头颅MRI异常率73%,但抗NMDAR脑炎和抗体阴性AE,MRI异常率47%,均表现为皮质及皮质下病变。4.脑电图异常率82%,以非特异性背景节律减慢为主,部分伴痫样放电和局灶性慢波。结合自身免疫性脑炎三大主征,急性或亚急性发作的癫痫、语言障碍及精神行为异常,脑电异常可能是一项重要的指示窗。5.儿童抗NMDAR脑炎复发率43%,复发后重复一线治疗仍有很好疗效。
【图文】：

图１为１例抗ＮＭＤＡＫ脑炎复发患儿，头颅ＭＲＩ示：左侧海马、左颞枕叶脑实质肿胀，呈稍长逡逑Ｔ２、等Ｔ１异常信号，，ＦＬＡＩＲ上呈稍高信号，增强后未见明显异常强化。逡逑２３逡逑
【学位授予单位】：昆明医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R742.9

【参考文献】

相关期刊论文 前3条

1 关鸿志;王佳伟;;中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J];中华神经科杂志;2017年02期

2 刘媛媛;曹秉振;;抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎[J];国际神经病学神经外科学杂志;2015年02期

3 杨爱君;崔红;魏田力;;抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎[J];实用儿科临床杂志;2011年18期

本文编号：2628520