蜂鸟征量表在进行性核上性麻痹鉴别诊断中的应用价值研究

发布时间：2020-05-11 14:49

【摘要】：研究背景与目的:进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)属于一种非典型帕金森综合征(atypical parkinsonian syndromes,APS),其特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。其症状与帕金森病(parkinson’s disease,PD)及多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、皮质基底节变性、路易体痴呆等APS多有重叠,尤其是在疾病的早期阶段,而且这些疾病多各有其不同的临床亚型,也增加了早期鉴别的难度。然而,PSP与PD以及其他APS的治疗方法和预后并不相同,因此有必要尽早明确诊断。PSP患者在常规磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)上的典型特征包括中脑萎缩,在正中矢状位上表现为“蜂鸟征(hummingbird sign)”,在轴位上表现为“牵牛花征”。虽然HBS是PSP的显著特征,但既往对HBS的鉴定缺乏统一标准。为了统一便于研究者之间准确交流,韩国学者Kim等于2015年制定了蜂鸟征量表(hummingbird sign rating scale,HBS-RS)来进一步规范蜂鸟征的诊断标准,该量表对于鉴别PSP与PD有较高的诊断准确度。本研究进一步探讨HBS-RS在鉴别PSP与PD、MSA-P型、MSA-C型中的应用价值,以期为PSP的早期诊断提供支持依据。方法:本研究回顾性分析大连医科大学附属第一医院2007年1月~2017年11月期间在神经内科住院的176例患者的临床及神经影像学资料,其中诊断为PSP33例,PD 37例,MSA-C型38例,MSA-P型34例,正常对照组34例。所有受试者均行颅脑MRI检查,观察T1WI正中矢状位影像,分两步进行评估蜂鸟征,包括通过个人经验评估及根据HBS-RS识别蜂鸟征。分别对五组受检者进行盲法测量及评分两次,第一次与第二次间隔时间为1月。HBS-RS包含4个项目(第三脑室底的形态、蜂鸟喙的形状、蜂鸟头的形状、中脑与脑桥比),每个项目的评分为0~2分。采用SPSS及MedCalc软件对数据进行统计学分析,以P0.05为差异有统计学意义。结果:HBS-RS各个项目和综合得分均显示中等至较好的一致性(Cohen's kappa[κ],0.503-0.701),单个项目中观察到蜂鸟喙的形状的一致性最好,蜂鸟头的形状的一致性最低。敏感度和特异度的高低受每个项目或综合分数的截止点影响。在HBS-RS中,使用综合得分(项目#1,#2和#4的总和为6分,所有4项的总和为8分)的特异度高于90%,且两次综合得分(所有4项的总和为8分)的特异度接近100%。总体HBS-RS评分的受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC)显示两次评分对PSP的诊断正确率高[曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.924和0.916],且两次评分AUC间无明显统计学差异(P分别为0.817及0.520)。结论:HBS-RS是一项简单、可测量的视觉评估工具,可以用于识别蜂鸟征,有助于诊断PSP,具有较高的评分间可信度和可调整的诊断效度,在PSP与其相关疾病的鉴别诊断方面具有较好的应用价值。
【图文】：

放射学,量表,视觉,中脑

图 1. 蜂鸟征的放射学视觉量表（HBS-RS）。项目＃1，第三脑室底面的形状，为连接乳头体的后面到导管口间的假想线（0 =凸面；1 =平坦；或 2 =凹面）。项目＃2，，蜂鸟喙的形状，从乳头体后部到中脑的顶部0 =短； 1 =长且厚；或 2 =长且薄）。项目＃3，正中矢状位的中脑形状或者蜂鸟头的形状（0 =反梯形； =平行四边形；2 =梯形）；项目＃4，过中脑到脑桥比视觉判断中脑萎缩程度（使用一个想象的椭圆形圈）
【学位授予单位】：大连医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R742.5

【参考文献】