MOG抗体阳性的儿童中枢神经系统获得性脱髓鞘疾病的临床特征分析

发布时间：2020-06-15 07:45

【摘要】：目的:探讨MOG抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床特征,提高临床医生对MOG抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病的认识。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2016.01-2018.02期间于神经内科住院,考虑诊断为中枢神经系统脱髓鞘疾病的12例MOG抗体阳性患儿的临床特点,包括起病年龄,性别,临床表现,影像学表现,治疗和转归,并进行了最长达25月的随访。结果:(1)该12例患者年龄2-15.3岁,年龄中位数6.3岁,其中男性9例,女性3例,男女比例为3:1。(2)首发症状:以脑病、大脑综合症最常见。(3)临床症状:临床表现以脑病表现及大脑综合症最常见,其次为脊髓炎、视神经炎,小脑症状和脑干症状较少见。(4)脑脊液检查:7例脑脊液蛋白升高;8例脑脊液白细胞计数有升高,7例500*10~6/l,6例以单个核细胞为主,2例以多个核为主;所有患者糖和氯化物正常。(5)脱髓鞘疾病相关抗体检查:(1)血:12例患者MOG抗体均阳性,滴度1:10-1:100;(2)脑脊液:3例(3/10)MOG抗体阳性,滴度均为1:1;其中1例合并抗NMDA受体抗体阳性。(6)MRI:12例患儿头颅MRI均可见颅内病灶,均累及大脑白质,主要累及皮层下白质及脑室旁白质,其次累及基底节区、脑干、丘脑、小脑、视神经,较少累及大脑灰质、胼胝体;10例患儿行脊髓MRI,6例患儿可见脊髓病灶,1例仅累及颈段,5例累及颈段和胸段,其中3例为长节段病变。(7)最终按照ADEM、NMOSD、CIS、MS临床诊断标准,12例患者中诊断为ADEM 4例,NMOSD 4例,CIS 2例,MS 1例,1例暂无法归类。(8)治疗:10例患者首次起病后予以甲强龙冲击治疗及强的松序贯治疗,10患者予以IVIG,其中8例为大剂量激素联合IVIG;其中1例因病情危重转入PICU行血浆置换。所有患者治疗后症状均有好转。(9)对自起病以来超过3个月的患者进行随访,共随访8例患者,现均无症状,随访时间9-25个月,中位数15.5月。其中有5例复发,初次复发与首次发病的间隔时间为6-14月,中位数为9月。结论:(1)MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病中,ADEM、NMOSD、CIS最常见,MS少见。(2)MOG抗体阳性的ADS中,起病年龄不同,临床表现不同,起病年龄越小,临床表现更倾向于ADEM,起病年龄越大,临床表现更倾向于NMOSD。(3)MOG抗体在血清中阳性率明显高于脑脊液,血清MOG抗体的检测具有更高的敏感性。(4)MOG抗体阳性患者激素、丙种球蛋白治疗有效,若激素、丙种球蛋白治疗效果欠佳,可行血浆置换及加用免疫抑制剂。(5)MOG抗体阳性的ADS中,预后多数较好,但部分有复发。
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R744.5
【图文】：

图 1 2015 版 NMOSD 诊断标准Fig.1. Diagnostic criteria for NMOSD in 2015排除标准：资料不完整、治疗随访依从性差的患者1.3 方法回顾性分析 12 例 MOG 抗体阳性 ADS 患儿的临床特点，包括起病年龄，性别，临床表现，影像学表现，治疗，并进行最长达 25 个月的随访了解其转归。MOG抗体为外送金域公司及海斯特公司检测，均采用 CBA 方法进行检测。2 结果12 例患儿详细临床情况见表 1，其临床特征总结见表 2。

4 例（4/10）无异常。最终诊断 N=12 ADEM5 例（4/12），其中 1 例（1/12）为多相型 ADEM；NMOSD4 例（4CIS2 例（2/12）；MS1 例（1/12）；1 例暂不能归类2.1 一般情况该 12 例患者年龄 2-15.3 岁，年龄中位数 6.3 岁；其中男性 9 例，女性 3男：女为 3：1，男性多于女性。2.2 首发症状12 例患者中首发症状以脑病、大脑综合症最多见，首发症状表现为脑病5 例（5/12），5 例（5/12）为大脑综合征，1 例（1/12）为脊髓炎表现，1 例（1为视力障碍（见图 2）。

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本文编号：2714113