32例多系统萎缩患者的头颅磁共振及EAS-EMG与SSR特点研究

发布时间：2020-06-23 09:23

【摘要】：背景与目的多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种临床上常见的侵犯多组神经系统的疾病。发病年龄多在50岁以后,且病例之间无明显相关性,表现为散发性。临床上主要呈现为自主神经、锥体系、小脑等多组神经系统受到不明原因的侵犯。MSA发病时会先后累及不同的神经系统,故而造成临床表现形式多样。MSA目前确诊需要病理学的证据。与帕金森病(Parkinson’s disease,PD)、脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar Ataxias,SCA)这些神经系统变性疾病相比,MSA的临床表现和它们有相当多的相似之处,临床上进行诊断与鉴别相对困难。本文通过总结自2015年1月至2017年6月于郑州大学第五附属医院门诊及住院治疗的资料完整的32例多系统萎缩(MSA)患者的病史、临床表现、头颅磁共振常规序列、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)及交感神经皮肤反应(SSR)等特点,并进行回顾性分析,旨在探讨EAS-EMG、SSR对于MSA早期临床诊断的价值,从而提高临床医生对该疾病的诊断率和认知度。方法回顾性分析自2015年1月至2017年6月于郑州大学第五附属医院就诊的资料完整的MSA门诊及住院患者,选择32例作为研究对象。纳入研究的患者均符合2008年修订的Gilman诊断标准,通过其他手段排除颅底病变等疾病,均不存在严重的腰椎外伤及腰骶神经根受损,均无盆底手术史、阴道分娩史。所有患者均于入院后完善头颅磁共振(MRI)常规序列扫描及肛门括约肌肌电图、交感神经皮肤反应检查。总结MSA患者的一般资料、MRI、EAS-EMG、SSR检查结果、临床治疗与预后情况,并结合国内外相关文献报道,对MSA患者的临床与神经电生理特点进行探讨和研究。结果纳入于郑州大学第五附属医院就诊的门诊及住院的MSA患者共32例,发病形式均为隐匿起病,缓慢进展。它的首发症状也是表现多样,本研究中行走不稳这一症状在两种分型之间具有统计学意义(MSA-P型与MSA-C型比较,P0.05)。MSA-P型有20例,临床上主要呈现的是帕金森样的症状(MSA-P型与MSA-C型比较,P0.05)。MSA-C型有12例,主要是以小脑性的共济失调为症状表现(MSA-P型与MSA-C型比较,P0.05)。32例患者均进行了头颅磁共振常规序列扫描检查,28例存在头颅MRI异常。其中在T_2WI序列上的壳核“裂隙征”主要见于MSA-P型(MSA-P型与MSA-C型比较,P0.05),而脑桥“十字征”主要见于MSA-C型(MSA-P型与MSA-C型比较,P0.05)。小脑中脚(Middle cerebellar peduncle,MCP)上缘到下缘的距离在两种分型之间无统计学意义(MSA-P型与MSA-C型比较,P0.05)。32例MSA患者中有30例患者完成了EAS-EMG检查,其中28例患者结果存在神经源性损害。主要为患者静息时存在自发电位,进行轻收缩时MUP平均时限出现延迟,多相波数目的增加,以及有卫星电位的出现。31例MSA患者完成SSR检查,27例呈现自主神经功能损害,主要表现为起始潜伏时平均值延长以及波形的缺失。EAS-EMG、SSR在两种分型之间无统计学意义(MSA-P型与MSA-C型比较,P0.05)。1例患者于发病3年内死于坠积性肺炎,其余患者病情进行性加重。结论MSA患者常起病隐匿,呈现为慢性进展,发病年龄多在50岁以后,发病率与性别无相关性,病程可长短不一。因起病时累及各个神经系统的先后顺序不同可造成临床表现多样,结合临床特点与头颅常规磁共振检查结果,以及EAS-EMG、SSR等辅助检查手段,可提高MSA的诊断率。在疾病早期头颅常规磁共振未能提示病变时,神经电生理检查可以提供补充诊断。当EAS-EMG检查受到限制时,SSR检查可以提供补充诊断及可靠的临床参考依据。
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R741
【图文】：

图 1 MSA 亚型异常 MRI 表现注：a.48 岁，女性，以“行走不稳 1 年”为主诉入院，临床诊断为 MSA-C 型，MRI 矢状上可见脑桥小脑萎缩（箭头）；b.52 岁，男性，以“头晕伴行走不稳 3 月”为主诉入院，床诊断为 MSA-C 型，T2WI 可见垂直高信号，即脑桥“十字征”（箭头）；c.63 岁，男以“双手不自主震颤 2 年余”为主诉入院，临床诊断为 MSA-P 型，壳核外缘 T2WI 序列见高信号，即“裂隙征”（箭头）

图 2 MSA 与 PD 患者 MCP 表现 岁，女性，以“左下肢无力 9 月”为主诉入院，伴排汗功能异常，临床 MCP 距离为 7mm（箭头）；b.64 岁，男性，以“左手不自主颤动伴入院，临床诊断为 PD，测量 MCP 距离为 9.1mm（箭头）神经电生理检查EAS-EMG 检查

【参考文献】

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本文编号：2727122