131例海南岛重症肌无力临床特点分析

发布时间：2020-07-08 15:57

【摘要】：目的:重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种由乙酰胆碱抗体受损而导致神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。随着人们不断地对重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、治疗等问题进行深入的研究,取得了很大的进展,但是各国各地对重症肌无力流行病学报道各不相同,发病机制尚不完全明确,其临床表现也复杂多样,常容易导致误诊或漏诊。我国海南地区重症肌无力的临床资料尚无报道,因此,本研究通过回顾性分析海南地区重症肌无力患者的临床特点,以期为临床决策提供依据,为患者带来更多的效益。方法:收集2012年01月至2016年12月期间在海南医学院附属医院住院确诊为重症肌无力的病例资料,对其性别、年龄、首发症状、发病诱因、辅助检查、合并症、治疗方法、疗效、预后等情况进行回顾性分析。并对患者近期病情采用电话、门诊形式进行随访,取得患者完整临床信息,并对其进行统计分析。结果:本研究中所有MG患者均为海南岛本地居民,基本上包含所有市县,具有一定地区代表性,其中39例(29.77%)为海口市人。其中来自于海南岛北部有77例,南部患者54例。男性患者66例(50.38%),女性患者65例(49.62%),男:女=1:0.98。发病年龄最小的为11月,最大者84岁。本研究中发现了7种首发症状,分别为复视、双眼睑下垂、单眼睑下垂、眼睑下垂且复视、四肢无力、构音不清、吞咽困难,以累及眼外肌为主最为常见(76.34%),其中双眼睑下垂占22.90%、单眼睑下垂占43.51%、复视占6.11%、眼睑下垂伴复视占3.81%,其次为四肢无力(13.74%)和吞咽困难(8.40%),以构音障碍最为少见(1.53%)。本研究中所见MG患者的临床分型为:儿童型患者13例(9.92%),青少年型MG患者有7例(5.34%),成人Osserman分型中I型39例(29.77%),IIA型19例(14.50%),IIB型39例(29.77%),III型5例(3.82%)IV型8例(6.11%),V型1例(0.76%)。100例患者进行了新斯的明实验,阳性率高达98.00%。84例患者进行了重复神经电刺激(RNS)检查,其中54例(63.10%)阳性,III型RNS检查阳性率高达100%,其次为成人II B型(82.61%),成人I型阳性率最低(41.38%)。合并胸腺异常有73例(55.72%),其中合并胸腺瘤有45例,胸腺增生有17例,胸腺可疑病变有11例,其中青年组患者更容易合并胸腺异常(43.84%)。本研究中85例进行了甲状腺功能检查,阳性率达37.65%。MG合并甲状腺生化指标异常者以青少年型居多,阳性率达75%。在内科药物治疗中,青少年型、III型患者治疗有效率均高达100%,其次为IIA型(93.33%);少年组治疗效果最佳(100%),其次为青年组(93.94%),老年组治疗效果最差(60.00%)。在97例随访患者中,儿童型MG预后效果较好(92.31%),成年I型患者预后较差(66.67%)。结论:我国海南岛重症肌无力男女的发病率基本相等,发病年龄在31~50岁之间患者最为常见,临床表现复杂多样,55.72%的MG合并有胸腺异常,37.65%的MG患者合并甲状腺功能异常,临床上应加大辅助检查的筛查力度,尽早发现问题;治疗上根据患者个体情况制定合理的治疗方案,儿童型MG患者预后效果最佳,成年I型MG患者预后较差,更容易进展为全身型。
【学位授予单位】：海南医学院
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R746.1
【图文】：

分布情况,重症肌无力,海南岛,人群

图 2.1 131 例海南岛重症肌无力患者人群居住分布情况性别与首次发病年龄本研究中海南岛北部地区患者男性 40 例，女性 37 例，南部地区男性 2 28 例，不同性别在不同地区发病情况相近，经卡方检验，P=0.802＞之间没有统计学意义（表 2.1）。

分布情况,临床分型,重症肌无力,患者

双眼睑下垂 30 22.90单眼睑下垂 57 43.51四肢无力 18 13.74吞咽困难 11 8.40眼睑下垂、复视 5 3.81合计 131 100临床分型在图 2.4 中可见，本研究中儿童型 MG 患者 13 例（9.92%），儿童最主眼外肌为主，只有 1 例患者累及四肢骨骼肌；青少年型 MG 患者有 .34%）；成人 Osserman 分型 I 型 39 例（29.77%），IIA 型 19 例（14.50% 型 39 例（29.77%），III型 5 例（3.82%）IV 型 8 例（6.11%），V 型 1 例（0.76%I 型、IIB 型最多见。

分布情况,预后,患者,分布情况

无效 2 1 15 18总计 15 16 100 131经卡方检验，P=0.6742.7 随访采取门诊复诊或者电话随访，131 例患者随访到 97 例（男性 48 例，女性49 例），失访 37 例。97 例患者随访发现目前口服药物情况：单纯使用患者服用溴吡斯的明有 35 例，溴吡斯的明基础上加用醋酸泼尼松片有 45 例（其中有 1例患者加用硫唑嘌呤治疗），未给予任何药物治疗有 17 例，其中有 2 例患者在出院半年后行胸腺切除术。患者的预后如图2.5所示，根据美国重症肌无力协会疗效评判标准分为5类：死亡、恶化、无变化、药物缓解以及完全缓解。97 名随访患者中总体有效率为74.2%，死亡 6 例，死亡率为 6.20%。其中有 1 例患者因脑出血死亡，1 例因肺癌而死亡。

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