颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现（附5例报道）
发布时间：2021-01-05 09:16
目的探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析5例经手术病理及免疫组化确诊的AT/RT患者的临床及影像资料,2例行CT平扫,5例行MRI平扫及增强。结果男4例,女1例,年龄9个月～1岁,肿瘤位于幕上4例,幕下1例,最大径30～100mm,平均径（56±25）mm。2例CT平扫呈稍高密度肿块,密度不均,可见囊变及出血伴小点状钙化。6例MRI平扫呈长T1长T2信号,信号不均匀,5例均可见囊变,且3例囊变区位于病灶边缘,3例瘤周水肿,增强扫描2例呈环状强化,3例呈不均匀强化。DWI肿瘤呈不均匀高信号。结论 AT/RT以幕上多见,密度（信号）不均匀,囊变、坏死常见,部分可见出血及钙化,囊变区位于肿瘤边缘具有一定特点,增强呈环状强化或不均匀强化,确诊需依靠组织病理学。
【文章来源】：医学影像学杂志. 2020年09期
【文章页数】：4 页
【部分图文】：
b T1WI肿块呈混杂信号，可见较高信号及部分低信号，提示囊变及出血
c T2WI肿块实性部分呈稍高信号，瘤周未见水肿
AT/RT需与原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)、髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞星形细胞瘤、生殖细胞瘤、恶性星形细胞瘤、转移瘤鉴别。1)PNET发病年龄为6岁左右,表现为颅内实性或囊实性肿块[12],瘤体与周围正常脑组织分界清晰,可有钙化及瘤周水肿,增强表现为明显均匀或不均匀强化,笔者认为主要的鉴别点在于PNET发病年龄较AT/RT大;2)髓母细胞瘤发病年龄为6～8岁,肿块呈实性,密度(信号)均匀,囊变、坏死及钙化少见,增强明显均匀强化,而AT/RT密度不均匀,坏死囊变多见,增强不均匀强化。本组1例发生于后颅窝者术前考虑髓母细胞瘤,分析误诊原因为髓母细胞瘤为儿童最常见的后颅窝肿瘤,且此例囊变范围非常少;3)室管膜瘤多位于脑室系统内,发生于幕下者以第四脑室最多见,幕上者多发生于侧脑室三角区,肿瘤呈朔形生长,易导致梗阻性脑积水,部分可见囊变及钙化。我们认为主要鉴别点在AT/RT发生于脑实质,与室管膜瘤发生部位不同;4)毛细胞星形细胞瘤好发于小脑半球,为囊实性肿块,囊性成分较实性成分多,有壁结节,增强后壁结节明显强化,囊性部分不强化或环形强化;5)生殖细胞瘤好发于松果体区,部分患儿有尿崩症及轻偏瘫[13],本组中1例也发生于松果体区,瘤内亦有钙化,术前考虑生殖细胞瘤。我们认为生殖细胞瘤密度较AT/RT均匀,钙化较AT/RT常见,而囊变较AT/RT少见,且生殖细胞瘤对放疗敏感,鉴别困难时可诊断性放射治疗;6)恶性星形细胞瘤与AT/RT有较多相似之处,如瘤内囊变、坏死、出血及瘤周水肿,且两者均可表现为环状强化,我们认为主要鉴别点在于前者CT平扫为低密度不均质肿块,而AT/RT在CT上表现为稍高密度肿块,且肿瘤内钙化较恶性星形细胞瘤常见;7)转移瘤有原发肿瘤病史,一般为多发,典型表现为瘤灶小而周围水肿范围大,增强扫描瘤灶强化,水肿不强化;而AT/RT多为单发,肿块体积较大,瘤周伴或不伴水肿,增强明显不均匀强化或环状强化。图1 b T1WI肿块呈混杂信号，可见较高信号及部分低信号，提示囊变及出血
【参考文献】：
期刊论文
[1]中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤19例临床病理分析[J]. 余天平,尹晓雪,杨喜彪,月强,龚静,周桥,陈铌. 诊断病理学杂志. 2018(09)
[2]儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤15例诊治体会[J]. 许新科,李军亮,陈程,陈伟,王方宇,王凤华,李方成. 中华神经外科疾病研究杂志. 2018(03)
[3]儿童及青少年颅内生殖细胞瘤的临床和影像学特点[J]. 夏正荣,刘明,曹雯君,郑慧,李玉华. 中国临床医学影像杂志. 2017(08)
[4]儿童后颅窝非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤一例[J]. 李成龙,张欣贤,李钱程,李炯. 临床放射学杂志. 2017(06)
[5]颅内原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现[J]. 浦智韬,金中高,陈松平. 医学影像学杂志. 2017(01)
[6]颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现（附6例报道）[J]. 沈文婷,沈全力,乔中伟. 放射学实践. 2015(06)
[7]中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察[J]. 张磊,陆珍凤,马恒辉,周晓军,印洪林. 中华肿瘤防治杂志. 2013(14)
[8]儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理分析[J]. 李方,桂秋萍. 临床合理用药杂志. 2013(19)
[9]成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现与病理对照（附2例报告及文献复习）[J]. 朱才娣,肖新兰,尹建华. 临床放射学杂志. 2011(08)
[10]中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现及研究进展[J]. 辛小燕,朱斌. 医学影像学杂志. 2009(03)
本文编号：2958412
【文章来源】：医学影像学杂志. 2020年09期
【文章页数】：4 页
【部分图文】：
b T1WI肿块呈混杂信号，可见较高信号及部分低信号，提示囊变及出血
c T2WI肿块实性部分呈稍高信号，瘤周未见水肿
AT/RT需与原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)、髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞星形细胞瘤、生殖细胞瘤、恶性星形细胞瘤、转移瘤鉴别。1)PNET发病年龄为6岁左右,表现为颅内实性或囊实性肿块[12],瘤体与周围正常脑组织分界清晰,可有钙化及瘤周水肿,增强表现为明显均匀或不均匀强化,笔者认为主要的鉴别点在于PNET发病年龄较AT/RT大;2)髓母细胞瘤发病年龄为6～8岁,肿块呈实性,密度(信号)均匀,囊变、坏死及钙化少见,增强明显均匀强化,而AT/RT密度不均匀,坏死囊变多见,增强不均匀强化。本组1例发生于后颅窝者术前考虑髓母细胞瘤,分析误诊原因为髓母细胞瘤为儿童最常见的后颅窝肿瘤,且此例囊变范围非常少;3)室管膜瘤多位于脑室系统内,发生于幕下者以第四脑室最多见,幕上者多发生于侧脑室三角区,肿瘤呈朔形生长,易导致梗阻性脑积水,部分可见囊变及钙化。我们认为主要鉴别点在AT/RT发生于脑实质,与室管膜瘤发生部位不同;4)毛细胞星形细胞瘤好发于小脑半球,为囊实性肿块,囊性成分较实性成分多,有壁结节,增强后壁结节明显强化,囊性部分不强化或环形强化;5)生殖细胞瘤好发于松果体区,部分患儿有尿崩症及轻偏瘫[13],本组中1例也发生于松果体区,瘤内亦有钙化,术前考虑生殖细胞瘤。我们认为生殖细胞瘤密度较AT/RT均匀,钙化较AT/RT常见,而囊变较AT/RT少见,且生殖细胞瘤对放疗敏感,鉴别困难时可诊断性放射治疗;6)恶性星形细胞瘤与AT/RT有较多相似之处,如瘤内囊变、坏死、出血及瘤周水肿,且两者均可表现为环状强化,我们认为主要鉴别点在于前者CT平扫为低密度不均质肿块,而AT/RT在CT上表现为稍高密度肿块,且肿瘤内钙化较恶性星形细胞瘤常见;7)转移瘤有原发肿瘤病史,一般为多发,典型表现为瘤灶小而周围水肿范围大,增强扫描瘤灶强化,水肿不强化;而AT/RT多为单发,肿块体积较大,瘤周伴或不伴水肿,增强明显不均匀强化或环状强化。图1 b T1WI肿块呈混杂信号，可见较高信号及部分低信号，提示囊变及出血
【参考文献】：
期刊论文
[1]中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤19例临床病理分析[J]. 余天平,尹晓雪,杨喜彪,月强,龚静,周桥,陈铌. 诊断病理学杂志. 2018(09)
[2]儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤15例诊治体会[J]. 许新科,李军亮,陈程,陈伟,王方宇,王凤华,李方成. 中华神经外科疾病研究杂志. 2018(03)
[3]儿童及青少年颅内生殖细胞瘤的临床和影像学特点[J]. 夏正荣,刘明,曹雯君,郑慧,李玉华. 中国临床医学影像杂志. 2017(08)
[4]儿童后颅窝非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤一例[J]. 李成龙,张欣贤,李钱程,李炯. 临床放射学杂志. 2017(06)
[5]颅内原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现[J]. 浦智韬,金中高,陈松平. 医学影像学杂志. 2017(01)
[6]颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现（附6例报道）[J]. 沈文婷,沈全力,乔中伟. 放射学实践. 2015(06)
[7]中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察[J]. 张磊,陆珍凤,马恒辉,周晓军,印洪林. 中华肿瘤防治杂志. 2013(14)
[8]儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理分析[J]. 李方,桂秋萍. 临床合理用药杂志. 2013(19)
[9]成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现与病理对照（附2例报告及文献复习）[J]. 朱才娣,肖新兰,尹建华. 临床放射学杂志. 2011(08)
[10]中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现及研究进展[J]. 辛小燕,朱斌. 医学影像学杂志. 2009(03)
本文编号：2958412
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