p-eif2α在家族性肌萎缩侧索硬化模型hSOD1 G93A 转基因小鼠腰髓中的表达变化

发布时间：2021-09-16 21:23

　　目的：肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS）是最常见的运动神经元病，它以皮层、脑干以及脊髓的运动神经元的进展性变性为特征，导致肌萎缩、瘫痪，最终因呼吸肌功能障碍而死亡。大约5%-10%的ALS是遗传性的（家族性），大多数是散发的ALS。研究证实基因突变与ALS的发病相关，SOD1是第一个被认知的突变基因，在家族性的ALS中，大约10%-20%与SOD1的突变有关。表达人突变SOD1基因的转基因小鼠的临床以及病理表现与人ALS极为相似，因此建立了许多表达人突变SOD1的转基因小鼠模型，其中hSOD1^G93A转基因小鼠应用最广泛，是国际上公认的ALS的动物模型，用来阐述ALS的发病机制以及作为临床药物研究的动物模型。作为一个多因素作用的疾病，除了基因突变外，蛋白的错误折叠以及聚集、谷氨酸兴奋毒性、神经炎性、氧化应激和线粒体的功能障碍、细胞骨架异常以及轴浆运输缺陷等也参与ALS的发病。近年来，内质网应激作为ALS一个新的发病机制，被深入研究。内质网作为分泌路径中一个重要的细胞器，参与了蛋白质的合成、折叠和翻译后修饰，还参与脂... 

【文章来源】：河北医科大学河北省

【文章页数】：49 页

【学位级别】：硕士

【文章目录】：
摘要
ABSTRACT
前言
材料与方法
结果
附图
附表
讨论
结论
参考文献
综述 PERK 通路与肌萎缩侧索硬化
    参考文献
致谢
个人简历


【参考文献】：
期刊论文
[1]Salubrinal保护心肌细胞内质网应激凋亡的实验研究[J]. 胡国梁,何昆仑,范利,李鑫,李蕊君.  军医进修学院学报. 2010(05)



本文编号：3397319