肌阵挛失神癫痫的临床及脑电图特点分析

发布时间：2021-09-16 22:30

　　目的探讨肌阵挛失神癫痫（myoclonic absences epilepsy,MAE）的临床表现、脑电图特点及其预后。方法收集2013年-2019年期间在哈尔滨医科大学附属第一医院就诊的14例诊断为MAE的患者的详细资料进行分析。结果 14例中男患8例,女患6例。14例均有肌阵挛失神（myoclonic absences,MA）发作;具有突发突止的特点,每日发作可达数次至数十次,频繁时近百次;过度换气和闪光刺激可诱发。发作期EEG为双侧对称同步3 Hz节律性棘慢复合波放电,肌电图（EMG）均记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。治疗主要采用丙戊酸单药或联合其他抗癫痫药。随访时年龄为5～15岁,其中8例发作控制4个月～3 y。结论 MAE是一种的罕见儿童癫痫综合征,MA是其"标志性"的发作形式,MAE的诊断主要依赖于临床症状和EEG-EMG记录,早期诊断并选择正确的抗癫痫药物,有助于远期预后的改善。 

【文章来源】：中风与神经疾病杂志. 2020,37(10)

【文章页数】：5 页

【部分图文】：

患儿男，发病年龄5岁，病程1 y,V-EEG脑电图监测12 h，图中为清醒期发作时的EEG-EMG。EEG可见双侧对称同步3 Hz棘慢复合波节律性爆发，同步三角肌EMG可见与高幅棘慢波有锁时关系的短暂肌电爆发

患儿女，2岁半起病，病程半年，V-EEG脑电图监测24 h，图为清醒期的一次MA发作伴强直成分，临床表现双上肢近端节律性抖动、点头伴躯干轻微前倾、右上肢上举，EMG可见发作中近持续性肌肉收缩，右侧著。(EMG1:左侧三角肌;EMG2:右侧三角肌)

患儿男，8岁起病，病程3个月，V-EEG脑电图监测6 h，图为清醒期一次MA发作伴强直成分，临床表现双上肢节律性抖动，期间有1 s左右双肩轻微强直上抬，EMG可见发作后2～2.5 s时出现双侧肌电爆发，持续约1 s结束(EMG1:左侧三角肌;EMG2:右侧三角肌，发作前后混有动作伪迹)

【参考文献】：
期刊论文
[1]肌阵挛失神癫痫1例报告和文献复习[J]. 曲歌,王江涛,李春女,张巍,张艳凤,杨立彬,梁建民,陈银波.  中风与神经疾病杂志. 2017(08)



本文编号：3397398