肌萎缩侧索硬化转基因小鼠脑干及其运动核的自噬改变及二相酶表达变化研究

发布时间：2021-11-19 11:22

　　目的：肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是运动神经元疾病的一种亚型，是一种常见的致命的慢性进行性中枢神经系统变性疾病，选择性侵犯上、下运动神经元，一般不侵犯感觉系统，以脊髓、脑干和大脑选择性的运动神经元变性为特征，累及部位为大脑皮层运动神经元、脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核团。起病缓慢，进行性发展，表现为进行性加重的肌肉萎缩无力、肌束震颤、丧失运动功能而瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并出现构音障碍、吞咽困难。因缺乏有效的治疗，患者多在首发症状出现后的3-5年内死于延髓麻痹或呼吸肌逐渐萎缩无力而引起的呼吸衰竭。根据其起病方式可分为两类：5-10%的家族性ALS（fALS）和90-95%的散发性ALS（sALS）[1]。ALS症状的出现可发生在四肢的肌肉（脊髓发病），或者头部和颈部（延髓发病）。大约25%病人在发病初期脑干运动核团即受累，出现咽喉肌麻痹和舌肌萎缩，且病情严重、发展迅速，通常在诊断1-2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡[2]，而且几乎所有病例在疾病进展过程中均表现出脑干受累症状[3]。临床表现为构音、吞咽、... 

【文章来源】：河北医科大学河北省

【文章页数】：63 页

【学位级别】：硕士

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中文摘要
ABSTRACT
前言
材料与方法
结果
附图
讨论
结论
参考文献
综述 肌萎缩侧索硬化的脑干病变——延髓麻痹相关研究
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致谢
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【参考文献】：
期刊论文
[1]139例肌萎缩侧索硬化临床及肌电图表现特点[J]. 娄平,蔡春生,徐严明,曾艳.  中风与神经疾病杂志. 2011(04)
[2]中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征[J]. 郭晓燕,商慧芳,方登富,张树山,黄睿.  中国神经精神疾病杂志. 2010(05)



本文编号：3504933