XBP1、ATF6mRNA在家族性肌萎缩侧索硬化模型hSOD1 G93A 转基因小鼠中的表达变化

发布时间：2021-11-26 04:01

　　目的：肌萎缩侧索硬化症（ALS）是神经系统变性疾病的一种，属于运动神经元病的范畴，上下运动神经元均会受累，该疾病起病隐匿，发病前期常可以出现肢体疲乏、运动耐力下降等非特异性的症状，继而出现肢体远端无力并逐渐向肢体近端及躯干、头颈肌肉延伸，出现肢体瘫痪、肌肉萎缩，并最终因呼吸肌无力致呼吸衰竭或肺部感染而死亡。ALS的发病率约为1.5/10万，其中约10%的患者具有家族遗传性（fALS），另外大部分病例为散发性（sALS）。肌萎缩侧索硬化症的发病机制涉及多种因素的共同作用，具有运动神经元病的共同特点：病因不明、疗效不好、预后不良。通过对占该疾病少数比例的家族性肌萎缩侧索硬化（fALS）患者研究发现，fALS中包含多种基因突变，其中铜/锌过氧化物歧化酶1（SOD1）基因、TDP-43基因以及FUS/TLS基因突变已经被证实，可以对一部分ALS的发病做出解释。而其中SOD1的基因突变与ALS的相关性研究最为深入，ALS1是ALS病人中含有SOD1的基因突变的一种亚型，这类患者约占fALS的20%。SOD1基因位于人类21号染色体上，包含5个外显子和4个内含子，迄今发现的与ALS有关的SOD1突... 

【文章来源】：河北医科大学河北省

【文章页数】：48 页

【学位级别】：硕士

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综述 肌萎缩侧索硬化的临床及分子生物学研究
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