原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病一例

发布时间：2022-02-13 00:33

　　目的总结罕见的原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病（PDLG）的临床、实验室检查、影像及组织病理学特点,提高临床医生对PDLG的认识。方法回顾性分析1例PDLG患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果患者主要表现为反复发作性头痛,脑及脊髓MRI疾病早期表现正常,后期有脑积水改变,脑脊髓膜弥漫性增厚强化。行腰穿查脑脊液（CSF）示颅内压增高（200～400 mmH₂O）,蛋白明显升高（最高达10.7 g/L）,反复多次行CSF细胞病理学检查仅于第16次发现肿瘤细胞。发病6个月后行腰脊膜活检,组织病理示符合胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）,免疫组化:GFAP（+++）,Olig-2（+++）,S100（+++）,P53（+++）,Syn（-）,Neu-N（-）,Ki67记指数约20%～40%。患者疾病前期按多种"脑膜炎"诊治无明显疗效。诊断为PDLG后予替莫唑胺及贝伐珠单抗治疗效果欠佳。患者于起病8个月后出现严重肺部感染,起病9个月后死于心跳骤停。结论对于存在颅高压表现且进行性加重,影像学上有明显的脑脊膜强化,尤其是腰骶神经根明显增粗强化,而无明显脑脊髓实质受累,脑脊液"蛋... 

【文章来源】：中国神经免疫学和神经病学杂志. 2020,27(06)北大核心

【文章页数】：6 页

【部分图文】：

患者头颅MRI表现:2016年11月12日头颅MRI增强扫描:轴位(A)示视神经膜轻度强化(图中箭头所示),环池、脚间池脑膜增厚、强化,矢状位(B)示脑干腹侧、小脑脑膜增厚、强化;2017年3月2日头颅MRI增强扫描:轴位(C)示环池、脚间池、外侧裂脑膜轻度强化,侧脑室扩张,矢状位(D)示脑干及颈髓腹背侧、下丘脑、三脑室底部脑膜明显增厚强化,三、四脑室、侧脑室扩张;2017年4月13日头颅MRI增强扫描(E)可见脑膜增厚强化更明显,外侧裂脑膜明显强化,可见包裹囊样病变(图中箭头所示)。2017年1月13日腰骶部矢状位MRI未见明显异常(F);2017年3月13日腰骶部矢状位(G)和轴位(H)MRI增强扫描示神经根增粗、强化

图 1 患者头颅MRI表现:2016年11月12日头颅MRI增强扫描:轴位(A)示视神经膜轻度强化(图中箭头所示),环池、脚间池脑膜增厚、强化,矢状位(B)示脑干腹侧、小脑脑膜增厚、强化;2017年3月2日头颅MRI增强扫描:轴位(C)示环池、脚间池、外侧裂脑膜轻度强化,侧脑室扩张,矢状位(D)示脑干及颈髓腹背侧、下丘脑、三脑室底部脑膜明显增厚强化,三、四脑室、侧脑室扩张;2017年4月13日头颅MRI增强扫描(E)可见脑膜增厚强化更明显,外侧裂脑膜明显强化,可见包裹囊样病变(图中箭头所示)。2017年1月13日腰骶部矢状位MRI未见明显异常(F);2017年3月13日腰骶部矢状位(G)和轴位(H)MRI增强扫描示神经根增粗、强化该病的确诊主要依靠组织活检或尸检,但首次获得软脑膜阳性结果比较困难,如果怀疑PDLG,可在不同部位重复进行软脑膜活检。Ko等[14]报道一例尸检证实的PDLG患者,大体标本可见脑和脊髓的软膜由于灰色胶质组织浸润而变的增厚、不透明,脑神经和脊神经全部被肿瘤包绕。镜下可见成簇异型增生的多形性细胞,肿瘤细胞沿血管高度增生,有丝分裂活跃,微血管增生。免疫组化分析可显示野生型IDH-1,肿瘤细胞P53阳性。本例患者组织病理显示肿瘤细胞异型性大,内皮血管增生明显,符合胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级),Syn(-),Neu-N(-),P53(+++),遗憾的是未进行IDH分子学检测。


本文编号：3622616