髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床表现、脑脊液及影像学特征

发布时间：2024-02-20 01:04

　　目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床表现、脑脊液及影像学特征。方法收集中国人民解放军空军军医大学唐都医院收治的11例MOGAD患者,总结其临床表现、脑脊液和影像学特点及治疗方法,对患者进行随访,并观察患者预后。结果 11例MOGAD患者中,男性4例,女性7例,其中4例患者患病前有明确感染史。临床类型:脑炎型3例,视神经炎型1例,脊髓炎型3例,视神经脊髓炎型2例,脑脊髓炎型1例,视神经脑炎型1例。2例患者颅内、脊髓以及视神经均无病灶,病灶强化形式各不相同。脑脊液白细胞计数为(0～280)×10⁶/L,MOG抗体滴度为1∶10～1∶320。所有患者均给予激素治疗,1例患者反复发作,其余患者恢复均较好。结论临床上此类患者应考虑为中枢神经系统脱髓鞘疾病,血清水通道蛋白(AQP4)抗体阴性,且不支持多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等诊断的患者,需警惕MOGAD的可能。

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【部分图文】：

图1MOGAD头颅MRI表现

5例患者有颅内病灶，其中4例胼胝体以及丘脑均可见病灶，2例患者双侧小脑中脚、脑干受累，其余易受累部位为基底节区、侧脑室旁以及皮层下白质。2例患者行视神经核磁共振可见受累视神经增粗、肿胀，增强扫描病灶可见明显强化，OCT可见视网膜神经纤维层变薄，2例患者VEP异常。6例患者可见颈胸....

图2MOGAD脊髓病灶平扫成像

图1MOGAD头颅MRI表现2.3实验室检查

图3MOGAD病灶增强特点

患者血清MOG抗体滴度为1∶10～1∶320。血清AQP4抗体、抗髓磷脂碱性蛋白抗体均阴性。患者1和患者2行腰椎穿刺术时颅压160～240mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),5例患者脑脊液白细胞计数以及脑脊液蛋白升高。1例患者脑脊液二代测序可见乳酸杆菌D....

本文编号：3903602