小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病6例临床病理分析并文献复习

发布时间：2024-05-25 14:50

　　目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预后进行分析。结果 6例患者年龄23⁵6岁,平均34岁,临床症状表现为颅内压增高伴或不伴小脑体征等。MRI表现为特征性"虎斑征"。光镜下表现为局部小脑结构紊乱,颗粒细胞及浦肯野细胞减少并代以多量异常神经节细胞。随访2例5⁸年复发,其余4例恢复良好。结论 LDD属于小脑的罕见原发性良性病变,诊断依靠影像学和病理组织学检查,治疗方法首选完整切除。

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【部分图文】：

图7PTEN测序7号外显子未见明确突变

阳性;GFAP均阴性，Ki-67增殖指数＜1%(图6)。2．4PTEN测序2例PTEN测序1～7号外显子均未见明确突变(图7)。2．5随访6例患者均获得随访，时间分别为1例5年、2例8年、1例1年、1例5个月、1例8个月，其中2例分别于术后5、8年原位复发，其余状况良好，无明显不....

图1例1左侧小脑T1WI呈稍低信号图2例1左侧小脑T2WI呈稍高信号图3小脑结构紊乱，皮层规则的颗粒细胞和Purkinje细

裂象;胶质成分较少，弥漫分布，细胞不规则，胞质淡染，核圆形，椭圆形，核仁不明显，部分病例伴多量血管壁钙化。2．3免疫表型多数病例中肿瘤细胞Neu-N(图4)、Syn(图5)、S-100呈弥漫强阳性，少数呈弥漫弱阳性;GFAP均阴性，Ki-67增殖指数＜1%(图6)。2．4PTEN....

本文编号：3982248