先天性内耳畸形影像学及人工耳蜗植入术后听力康复效果分析

发布时间：2020-09-07 20:48

　　 目的:通过感音神经性耳聋(SNHL)儿童青少年患者的内耳CT和MRI影像特征分析,对研究对象中所有先天性内耳畸形(IEMs)进行诊断分类,统计先天性IEMs的发生率及不同畸形分类的占比,并分析先天性IEMs患者人工耳蜗植入(CI)术后听力康复效果,为CI术前评估及术后康复效果评估提供指导。方法:选择于2015年3月至2017年3月期间来新疆维吾尔自治区人民医院耳鼻咽喉诊疗中心连续就诊的3个月-18岁儿童青少年SNHL患者为研究对象,回顾性分析其内耳CT和MRI影像特征,根据Sennaroglu先天性IEMs诊断分类系统对所有先天性IEMs进行诊断分类,统计先天性IEMs的发生率;同时以先天性IEMs中大前庭水管综合征(LVAS)和Mondini畸形极重度语前聋患者作为观察组,收集其CI术前,术后1月、术后6月、术后12月声场平均听阈测试结果,通过与内耳结构正常的对照组比较,采用SPSS23.0统计软件进行重复测量方差分析,评估其CI术后听力康复改善效果。结果:符合纳入标准的690例SNHL患者中共发现先天性IEMs患者189例(350耳),其中重度-极重度感音神经性耳聋330耳(94.3%);先天性IEMs的发生率为27.4%,单耳畸形占14.8%,双耳畸形占85.2%;其中耳蜗畸形44.4%,前庭畸形52.9%,前庭导水管扩大(EVA)52.4%,半规管畸形30.2%,耳蜗神经畸形21.7%,内听道畸形21.2%,耳蜗神经孔畸形8.5%;耳蜗畸形中Michel畸形1.2%,耳蜗未发育4.8%,共同腔畸形6.0%,不完全分隔(IP)Ⅰ型8.3%,Mondini畸形53.6%,IP-Ⅲ型1.2%,耳蜗发育不全(CH)29.8%;CH中Ⅰ型4.8%,Ⅱ型4.8%,Ⅲ型15.5%,Ⅳ型4.8%。先天性内耳畸形CI术后听力重建康复效果分析显示:观察组及对照组两组组内术前、术后不同测试时间点声场平均听阈均具有统计学差异(P0.05),声场平均听阈测试时间点与组别交互效应无统计学差异(P0.05),观察组与对照组声场平均听阈随测试时间点的改变具有一致性,均随术后测试间隔时间延长而降低、听力逐步改善;两组间声场平均听阈比较无统计学差异(P0.05)。结论:先天性IEMs多为重度-极重度SNHL,先天性IEMs主要以双侧多发畸形形式呈现,本研究先天性内耳畸形的发生率为27.4%。先天性IEMs中EVA与前庭畸形占比最高、二者占比相似,其次为耳蜗畸形;耳蜗畸形中Mondini畸形占比最高,其次为CH。熟悉先天性IEMs影像特征对于CI患者的筛选、植入耳侧的选择、手术方式及入路的确定、植入电极类型的准备、术中及术后并发症的预估,术后效果的预判等都具有重要的指导作用。LVAS及Mondini畸形CI术后听力重建康复效果良好,与内耳结构正常的SNHL患者CI术后听力康复效果无明显差别。
【学位单位】：新疆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R764.9
【部分图文】：

图 2 先天性内耳畸形患者不同地区分布情况(例数)Fig.2 Distribution of congenital inner ear malformations in different regions(example numbers)690例患者1342耳发现感音神经性耳聋，其中先天性内耳畸形350耳，耳聋程度分别为轻度1耳、中度9耳、中重度10耳、重度60耳、极重度270耳，重度-极重度共330耳、占94.3%；内耳结构正常992耳，耳聋程度分别为轻度14耳、中度46耳、中重度83耳、重度128耳、极重度721耳，重度-极重度共849耳、占85.6%；本研究纳入样本，先天性内耳畸形耳和内耳结构正常耳的听力损失程度均以重度-极重度感音神经性耳聋为主。见表2。表2 先天性内耳畸形患者与内耳结构正常患者听力损失程度(耳数)Table2 Degree of hearing loss in patients with congenital inner ear malformations and patientswith normal inner ear structures(ear numbers)内耳结构 轻度 中度 中重度 重度 极重度内耳畸形(350耳) 1 9 10 60 270内耳正常(992耳) 14 46 83 128 721

附 录1 2 3图 1 双侧迷路未发育Fig.1 Bilateral Michelmalformation图 2 耳蜗未发育Fig.2 Cochlear aplasia图 3 共同腔畸形Fig.3 Common cavitydeformity

附 录1 2 3图 1 双侧迷路未发育Fig.1 Bilateral Michelmalformation图 2 耳蜗未发育Fig.2 Cochlear aplasia图 3 共同腔畸形Fig.3 Common cavitydeformity

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本文编号：2813818