耳聋基因突变与CI术后听觉言语康复效果的相关性研究

发布时间：2021-03-16 09:20

　　目的:分析耳聋基因突变和伴有内耳畸形的重度及极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入（Cochlear implantation,CI）术后3年的听觉言语康复效果,比较不同耳聋基因突变和内耳畸形患者CI术后听觉言语康复效果的差异,探讨耳聋基因突变与CI术后听觉言语康复效果的相关性,揭示内耳形态学变化对CI术后听觉言语康复效果的影响。方法:选取2012²015年在兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科诊断为重度到极重度感音神经性聋并进行单侧CI的389例患者,其中350例患者进行耳聋基因突变检测,分析不同耳聋突变基因的分布情况。对96例GJB2及SLC26A4基因突变且行单侧CI的患者的植入年龄进行严格匹配,收集术后3年听觉言语康复资料,研究不同基因型、热点突变对CI术后听觉言语康复效果的影响。对64例资料完整的不同内耳畸形的语前聋患者进行分组:前庭水管扩大组、前庭水管扩大合并不完全分隔II型畸形组、其他形态内耳畸形组,选取同期106例进行CI手术且内耳形态正常的患者作为对照组,对患者的植入年龄进行严格匹配,所有患者均收集CI术后3年的听觉言语康复资料,研究不同内耳畸形患者CI... 

【文章来源】：兰州大学甘肃省 211工程院校 985工程院校 教育部直属院校

【文章页数】：62 页

【学位级别】：硕士

【文章目录】：
摘要
Abstract
英文缩略词表
第一部分 耳聋基因突变与CI术后听觉言语康复效果的相关性研究
    第一章 研究背景
    第二章 研究对象与方法
        2.1 研究对象
        2.2 资料采集
            2.2.1 病史资料采集
            2.2.2 听力学资料采集
            2.2.3 影像学资料采集
        2.3 耳聋基因突变检测
            2.3.1 耳聋基因突变检测试剂及仪器
            2.3.2 耳聋基因突变检测流程
        2.4 听觉言语康复效果评估
            2.4.1 助听听阈
            2.4.2 CAP及 SIR问卷
            2.4.3 言语测听
        2.5 数据分析
    第三章 结果
        3.1 耳聋基因突变检测结果
        3.2 两种基因突变患者 CI 术后听觉言语康复效果
        3.3 两种基因的热点突变患者 CI 术后听觉言语康复效果
    第四章 讨论
        4.1 耳聋基因突变检测结果分析
        4.2 两种基因突变对听觉言语康复效果的影响的分析
        4.3 两种基因的热点突变对听觉言语康复效果的影响的分析
    第五章 小结
第二部分 内耳畸形与CI术后听觉言语康复效果的相关性研究
    第一章 研究背景
    第二章 研究对象与方法
        2.1 研究对象
        2.2 资料采集
            2.2.1 病史资料采集
            2.2.2 听力学资料采集
            2.2.3 影像学资料采集
        2.3 听觉言语康复效果评估
            2.3.1 助听听阈
            2.3.2 CAP 及 SIR 问卷
            2.3.3 言语测听
        2.4 数据分析
    第三章 结果
        3.1 基本资料
        3.2 内耳畸形分类情况
        3.3 不同内耳畸形对听觉言语康复效果的影响
    第四章 讨论
        4.1 内耳畸形分类情况分析
        4.2 不同内耳畸形对听觉言语康复效果的影响分析
    第五章 结论
参考文献
综述
    参考文献
附录
在学期间的研究成果
致谢


【参考文献】：
期刊论文
[1]儿童GJB2基因p.V37I位点突变与耳聋临床表型的相关性研究[J]. 王现蕾,王雪瑶,赵雪雷,程晓华,黄丽辉.  中华耳科学杂志. 2019(02)
[2]儿童单侧先天性内耳畸形（不全分隔Ⅰ型）致反复发作性化脓性脑膜炎漏诊报告[J]. 杨江东,陈旭真,周永青.  临床误诊误治. 2018(11)
[3]内耳不完全分隔Ⅲ型（IP-Ⅲ）畸形病例分析[J]. 卢宇涵,李佳楠,孙丽,冀飞,杨仕明.  中华耳科学杂志. 2018(04)
[4]不完全分隔Ⅲ型耳蜗畸形患儿行人工耳蜗植入的临床特点及早期效果分析[J]. 徐磊,晁秀华,吴丹凤,罗建芬,樊兆民,王海波.  临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2018(16)
[5]POU3F4基因突变所致X连锁的非综合征型耳聋患者影像学表现[J]. 巩武贤,巩若箴,赵斌.  医学影像学杂志. 2017(09)
[6]共同腔畸形人工耳蜗植入技术研究进展[J]. 魏兴梅,王杰,李永新.  中国耳鼻咽喉颅底外科杂志. 2016(05)
[7]“心爱飞扬”中文言语测听平台在儿童人工耳蜗术后言语识别测试中的应用[J]. 罗琼,黄艳艳,冯艳梅,时海波.  中国听力语言康复科学杂志. 2016 (04)
[8]三种内耳畸形人工耳蜗植入术后效果的比较[J]. 苏金霏,丁秀勇,张道行.  中国听力语言康复科学杂志. 2016 (03)
[9]先天性内耳畸形[J]. 王玲,周永青.  中国医学文摘(耳鼻咽喉科学). 2015(04)
[10]新生儿聋病基因筛查及咨询的临床意义[J]. 高儒真,陈晓巍,历东东,姜鸿.  中国听力语言康复科学杂志. 2015 (03)



本文编号：3085807