Ⅰ型神经纤维瘤病侵及咽旁间隙1例

发布时间：2021-03-31 08:00

　　<正>神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一种罕见的神经外胚层疾病,为神经嵴细胞分化异常所致的常染色体显性遗传病,通常可分为Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type1,NF1）和Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2,NF2）,以NF1发病率为高,达1/3000～1/2699[1]。NF1临床表现多样,可表现为神经纤维瘤、皮肤损害、视神经胶质瘤等,以神经纤维瘤最为常见,可累 

【文章来源】：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2020,34(08)北大核心

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【部分图文】：

病理检查

手术经过:经口气管插管施行全身麻醉,碘伏液冲洗口咽腔,铺无菌巾,Davis开口器暴露咽腔,同时将气管插管挡开,2根导尿管从鼻腔插入悬吊牵开软腭及悬雍垂,用电刀在右咽侧壁隆起处纵行切开黏膜,长约4 cm,分离咽部肌肉予以拉开,即见肿瘤外包膜,在0°内镜辅助下用剥离子沿肿瘤包膜仔细分离(图3a),肿瘤完全游离后予以切除,发现肿瘤主体来自于一根神经,直径约0.2 cm,可能为交感神经,离断后结扎断端,创面彻底止血,反复碘伏浸泡消毒,术腔内填塞速肌纱,分两层缝合至黏膜(图3b)关闭切口。术后病理示(右咽旁间隙肿瘤)节细胞神经纤维瘤,大小约2.8 cm×2.8 cm×1.3 cm(图4)。术后诊断:①右侧咽旁间隙节细胞性神经纤维瘤:交感干来源;②NF1;③Horner综合征;④Ⅱ型糖尿病。患者术后恢复顺利,住院10 d出院,术后除遗留术前Horner综合征外无其他并发症。其父母及一子均无类似病史,由于该疾病呈家族性聚集,因此建议其近亲属行染色体检查,家属表示继续观察,必要时考虑。患者术后随访至今无复发。图2 口咽部平扫MRI冠状位（2a）和颈部增强CT冠状位（2b）右侧咽旁间隙占位（箭头所示）约3cm×2cm×3cm；

口咽部平扫MRI冠状位（2a）和颈部增强CT冠状位（2b）右侧咽旁间隙占位（箭头所示）约3cm×2cm×3cm；

【参考文献】：
期刊论文
[1]Ⅰ型神经纤维瘤病恶变伴骨破坏1例并文献复习[J]. 张颖,卢阳,冯林,江阳,王思平.  中国皮肤性病学杂志. 2019(07)
[2]内镜下低温等离子射频消融切除高位咽旁隙肿瘤的临床疗效分析[J]. 邓月,程寅,徐亚平,陶绮蕾,杨子轩,刘环海,郎军添,廖建春.  中国耳鼻咽喉颅底外科杂志. 2019(01)
[3]咽旁间隙神经鞘瘤手术策略探讨[J]. 马静,徐进,陈曦,董伟达,邢光前.  江苏医药. 2018(12)
[4]高位咽旁间隙良性肿瘤的手术治疗[J]. 王晓敏,李慧,陈德尚,陆兆屹,张明洁,周兰柱,韩跃峰,王文忠,马士崟.  临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2018(23)
[5]Ⅰ型神经纤维瘤病的治疗进展[J]. 高阳,胡晓洁,林晓曦.  组织工程与重建外科杂志. 2014(02)



本文编号：3111093