蜗神经发育不良患者的影像及听力学表现分析

发布时间：2021-09-28 18:25

　　目的探讨蜗神经发育不良（CND）患者的影像学表现和听力学表现以及两者的相关性。方法对北京大学第三医院耳鼻咽喉科拟行单侧人工耳蜗植入,合并蜗神经发育异常的患者共7例（12耳）进行回顾性分析,对患者进行听力学检查,以及颞骨高分辨率CT及内耳道MRI等影像学检查,并在颞骨CT中测量内耳道（IAC）及蜗神经管（BCNC）直径,在内耳道MRI中测量内耳道内神经束数目、蜗神经有无狭窄或缺失等指标,并观察有无内耳畸形。分析不同影像学表现下听力情况的差异。结果 7例患者影像学表现均提示蜗神经发育不良。颞骨CT中,3例（5耳）提示内耳道异常,6例（9耳）提示蜗神经管狭窄或缺失,内耳道MRI所见中; 7例（12耳）提示蜗神经狭窄或缺失,其内耳道内神经束数目在0～3根不等。此外,影像学检查发现,4例（8耳）合并不同类型的内耳畸形。7例患者听力学表现均为双耳重度或极重度感音神经性听力下降。CND的不同影像学表现（包括IAC、BCNC、内耳道神经束数目、有无内耳畸形等）下,各组间平均听阈差异不显著（P> 0.05）。结论蜗神经发育异常的影像学特点包括颞骨CT中内耳道及蜗神经管的异常,内耳道MRI中神经束数... 

【文章来源】：解剖学报. 2020,51(05)北大核心CSCD

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【部分图文】：

蜗神经发育异常患者颞骨CT表现

图1 蜗神经发育异常患者颞骨CT表现在Sennaroglu等[19]对内耳畸形的分类中将蜗神经的发育情况分为正常、发育不良以及缺失3种类型。在颞骨CT中，一般认为正常内耳道直径在3～8 mm之间，<3 mm则可认为存在内耳道狭窄[8,9];BCNC直径<1.5 mm则考虑为狭窄，如内耳道与耳蜗之间始终有骨板相隔，则认为BCNC缺失。多数学者认为，内耳道MRI对于CND的评估要优于颞骨CT，因为在颞骨CT中IAC正常的病例可能在MRI中发现蜗神经细小或缺失。Adunka等[12]认为，颞骨CT中BCNC是否存在相较于IAC是否狭窄对于评估有无CND并无优势。Song等[5]通过对ABI术中蜗神经探查，并与术前影像学评估结果进行对照分析，认为术前MRI中蜗神经情况相较于颞骨CT更加能够反映蜗神经的实际情况，当然在蜗神经十分纤细的情况下，影像评估仍有其局限性。本研究中7例(12耳) CND中，5耳颞骨CT提示内耳道异常，8耳提示BCNC异常，且存在非CND耳在CT中未见BCNC的情况，而上述CND病例在内耳道MRI中均可证实蜗神经缺失，且神经束数目均有不同程度减少，这些结果与既往研究相符，说明了MRI在CND诊断中的重要地位。


本文编号：3412368