土三七相关肝窦阻塞综合征98例临床特征与预后分析

发布时间：2020-05-09 20:51

【摘要】：研究背景与目的肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),是一种以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点的临床综合征。国外主要报道造血干细胞移植HSCT引起的HSOS,在发展中国家,主要见于食用含有吡咯烷生物碱(Pyrrolidine alkaloids,PAs)的植物或食物。近年来,我国越来越多地报道了含PAs的草药如土三七引起的HSOS。由于HSOS临床表现无特异性,治疗方案存在争议,易被误诊、误治。本研究回顾性分析98例土三七致HSOS患者的临床资料,分析土三七所致肝窦阻塞综合征的临床特征并探讨该病预后不良的相关因素。方法将2012年1月至2018年7月郑州大学第一附属医院住院的98例土三七相关HSOS患者纳入研究,依据随访6月时患者疗效分为两组:预后良好组(n=66)和预后不良组(n=32),比较两组患者的一般资料、临床表现、实验室结果、影像学表现、预后。结果1.一般资料:98例土三七相关HSOS患者平均年龄为(61.2±13.0)岁范围13-81岁,男女比例为1.45:1,男性平均发病年龄高于女性,预后不良组年高龄(年龄≥60岁)、男性比例高于预后良好组。2.病因及既往史:患者均有土三七服用史,平均服用时间67.3±135.5天,入院前症状平均持续时间58.8±89.2天。既往病史有高血压22例,2型糖尿病12例,陈旧性脑梗塞10例,冠心病8例,下肢静脉曲张1例,类风湿性关节炎1例,肾病综合征病史1例,溃疡性结肠炎1例。预后不良组脑梗比例高于预后良好组。3.临床表现:患者的主要临床表现为腹胀、黄疸、右上腹痛、体重变化,少数表现为少尿、呕血、肝性脑病,预后不良组黄疸、肝性脑病比例高于预后良好组。4.实验室检查:检验结果表现为肝功能、凝血功能异常,CA125升高,漏出性腹水,预后不良组肌酐、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、凝血酶原时间、D-二聚体、APRI值高于预后良好组,凝血酶原活动度低于预后良好组。5.影像学检查:彩超检出率为64.3%,表现为腹水,肝静脉狭窄或流速减慢,肝肿大,门脉流速减慢或逆向,CT检出率为94.4%,表现为腹水,不均匀强化,肝静脉纤细,10例患者行超声进行肝脏硬度值检测,平均(33.8±11.3)kpa,高于正常值。两组腹水程度、门脉流速小于10cm或逆向比例有差异。6.病理学检查:病理表现为肝细胞呈点灶状、局灶或片状坏死,肝血窦扩张且以肝腺泡Ⅲ区为主,窦周纤维化,小静脉周围或汇管区可见纤维化可伴有慢性炎症细胞。7.治疗:73例行内科药物治疗,25例内科药物治疗后行TIPS手术,治疗效果66例治愈或好转,32例恶化。8.预后:随访1-70月,1月生存率为93.9%,6月生存率为73.5%,1年生存率为71.3%,5年生存率为65.2%,多因素分析显示:高龄(年龄≥60岁)、肝性脑病为预后不良独立危险因素。结论1.服用土三七可引起肝窦阻塞综合征,避免服用土三七是预防肝窦阻塞综合征的关键。2.土三七致HSOS患者临床表现不特异,绝大多数结合服药史、临床表现、不均匀强化典型影像学可早期作出临床诊断,对于高度怀疑非典型病例可行病理活检,部分患者经对症、抗凝治疗可恢复,无效者可根据病情选择TIPS手术。3.单因素分析表明:高龄(年龄≥60岁)、男性、肌酐、ALT、AST、TBiL、DBil、PT、D二聚体、APRI、腹水程度、门脉流速小于10cm或逆流、肝性脑病与预后不良相关,多因素分析显示:高龄(年龄≥60岁)、肝性脑病为预后不良独立危险因素。
【图文】：

5 影像学检查5.1 超声检查98 例患者均行彩超检查，彩超检出率为 64.3%(63/98), 特点如下：100%表现为腹水，45.9 %表现为肝静脉狭窄或流速减慢，57.1%表现为肝脏回声改变，38.8%表现为肝肿大， 10.2%门脉流速小于 10cm 或逆向，，25.5%为离脾血流。5.2 增强 CT：89 例患者行增强 CT 检查，CT 检出率为 94.4%（84/89），特点如下： 100%表现为腹水，68.5%表现为不均匀强化，67.4%表现为肝静脉纤细，53.9 %提示胆囊壁增厚或慢性胆囊炎，34.8%表现为肝肿大， 21.4%患者有食管和（或）胃底静脉曲张。图 1 可见平扫期肝脏肿大，密度不均匀减低，增强后不均匀强化，肝静脉未见明确显影。典型增强 CT 图像见图 1。

变量 预后良好组 门脉流速小于 10cm/s 或逆流 3 离脾血流 14 肝大 26 脾大 5 食管胃底静张 17 胸腔积液腹腔积液少（＜3cm）中(3-10cm)大(＞10cm)肝静脉狭窄不均匀强化301050641406 病理学检查
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R575

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本文编号：2656718