特发性门静脉高压症病理学与影像学特征研究

发布时间：2020-06-30 14:37

【摘要】：背景和目的:特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)是一种肝脏血管病,其特点是无肝硬化表现以及引起肝脏疾病的其他病因,可造成门静脉血流动力学异常,进而形成肝内门静脉高压表现。根据最新的Baveno VI共识,作为合并的异常状态,免疫性疾病(immunological disorders,ID)和易栓因素(prothrombotic disorders,PD)应在所有的IPH患者中进行筛查,其原因在于既往研究发现ID和PD是IPH预后的风险因素,对于合并这两种异常状态的患者,其治疗策略不同。在IPH的病理学研究方面,有关IPH病理学进展以及合并ID患者病理学特征的研究仍不完善,而且相比于西方国家,我国的研究更显不足;另外,对于ID和PD的筛查缺乏针对性,到底哪些患者更可疑合并ID或PD目前仍知之甚少。因此,我们的研究目的为:1.总结我中心IPH患者病理学特点,通过比较,进一步总结合并ID组患者的典型病理学表现;2.借助影像学筛选标准,识别出合并ID和/或PD的高危患者,指导其进行相应的检查。方法:1.纳入2001年3月至2015年12月在我中心经肝脏活组织检查确诊为IPH的患者,并且这些患者要有完整的肝脏活组织检查切片、影像学检查资料以及病史资料,其中肝脏活组织检查切片要包括苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色、Masson染色以及网织染色。两位经验丰富的肝脏病理学专家对所有患者的肝脏活组织检查切片进行全面的评估,包括标本的质量以及具体的形态学改变。然后,将合并ID组患者与不合并ID组患者的组织病理学改变进行比较,总结合并ID患者的典型组织病理学表现。2.纳入2001年3月至2016年12月在我中心经肝脏活组织检查确诊为IPH的患者,同时这些患者需接受过全面的ID及PD筛查并保存有完整的影像学检查资料(包括多普勒超声测量脾脏和CT检查)。三位高年资医师共同完成CT的读片工作,评估内容包括肝脏血管的表现、肝脏的特点以及门静脉高压症的表现。通过组间比较以及绘制ROC曲线,尝试总结相应的影像学筛选标准,并进一步检验其识别能力。结果:1.74例符合纳入标准的患者被纳入本研究,其中9名(12.2%)患者合并ID,据此,将患者分为合并ID组与不合并ID组。所有患者均有门静脉高压症的临床表现。静脉硬化(82.4%)、结节再生(77.8%)、汇管区残留(64.9%)和纤细的不完全纤维间隔(63.5%)是最常见的四个主要组织病理学改变;10.8%的患者可见以上四种改变中的任意一种,23.0%的患者可见到任意两种,31.1%的患者可见到任意三种,而35.1%的患者可同时见到上述四种改变。整体来看,98.6%的患者出现闭塞性门静脉损伤(包括静脉硬化、汇管区残留以及纤细的不完全纤维间隔),而55.4%的患者出现肝内异常血管改变(包括门静脉旁分流血管、汇管区分流血管增多、肝实质引流血管增多以及门静脉扩张)。与不合并ID组患者相比,合并ID组患者出现汇管区残留的比例显著高于前者(P=0.023),而且这些患者同时出现汇管区残留和静脉硬化改变的比例同样显著高于前者(P=0.029)。2.55例符合纳入标准的患者被纳入本研究,其中7名(12.7%)患者合并ID(包括4名同时合并PD),15名(27.3%)患者合并PD,据此,将患者分为ID组、PD组和对照组。经比较后发现,脾脏厚度与长度的比值(spleen thickness/spleen length ratio,ST/SL值)和动脉期肝脏灌注不均匀表现可作为识别患者是否合并ID或PD的两个指标。ID的筛选标准,即ST/SL值≥0.37并且动脉期肝脏灌注不均匀表现阳性,其阳性预测值(positive predictive value,PPV)为62.5%(5/8),而阴性预测值(negative predictive value,NPV)为95%(38/40);PD的筛选标准,即ST/SL值0.37或动脉期肝脏灌注不均匀表现阳性,其PPV为34.9%(15/43),而NPV为100%(5/5)。结论:1.IPH的组织病理学改变复杂多样,而闭塞性门静脉损伤的表现更为常见;多种改变重叠的表现与疾病严重程度相关。汇管区残留以及同时合并静脉硬化是合并ID的IPH患者的重要组织病理学特征,这提示合并ID会引起更严重的门静脉分支损伤。2.IPH患者合并有ID或PD的现象并不少见。对于满足ID筛选标准的患者,应积极指导其接受进一步的检查;另外,PD的筛选标准可以使一部分IPH患者避免不必要的PD检查。由于本研究样本量较小,所得结论还需进一步验证。
【学位授予单位】：中国人民解放军空军军医大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R575.2
【图文】：

示意图,血流动力学,示意图,筛查

门静脉高压症的体征，主要为食管静脉曲张以及胃静脉曲张患者常常会因为血小板减少症和脾脏肿大而就诊于血液科[35]很常见，但多为一过性现象，并且经常继发与其他并发症，[10, 13, 38]。也可发生，且常作为一种亚临床的认知性损害出现，但是约至少一次显性肝性脑病的临床表现[38]。此外，在 IPH 患者中的门体分流道出现有关，这样的分流道的形成既包括自发性脉血栓（portal vein thrombosis, PVT）也较常见，有研究显示率可达 13%-46%[10, 13, 38]。最新的一项研究发现，IPH 患者年血HIV 感染和诊断时出现静脉曲张出血是发生 PVT 的独立风险因，绝大多数患者在诊断 PVT 时并无任何症状。所以，在 IPHPVT 是有临床意义的。遗憾的是，对于最优筛查频率以及筛查共识。

示意图,分级标准,闭塞性,示意图

空军军医大学硕士学位论文干及其肝内大分支出现闭塞性血栓，这种情况可被视为合并门静脉血检标本中，该期表现相对更为常见（其示意图如图 2 所示）[78]。当 I主干和/或肝内大的门静脉分支出现闭塞性血栓时，其预后通常较差，这些患者常常死于 PVT，所以 Nakanuma 等把这种情况视为一个独立在 I 期、II 期和 III 期患者的肝脏中，肝内大的门静脉分支以及肝外门的增厚甚至钙化的表现，这些改变常常提示其为反复血栓形成后的者，其组织病理学进展顺序可按照 I 期、II 期和 III 期的顺序进行，患者都可直接进展到 IV 期。另外，门静脉闭塞性血栓常常出现在 I。

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