26例噬血细胞综合征患者临床资料分析

发布时间：2017-04-12 07:02

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【摘要】：目的了解噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征和实验室检查特征。方法回顾性分析我院2010年9月至2015年9月初诊HPS患者的临床资料。结果本组资料共纳入符合标准的患者26例,其中男性14例,女性12例,男:女=1.17:1。中位年龄16.5岁(0.4~86岁)。26例患者中,5例为原发性,21例为继发性。原发性HPS患者中位年龄为:2岁,平均年龄为(4.74±4.835)岁;继发性HPS患者中位年龄为31岁,平均年龄为(32.87±25.555)岁;继发性HPS中,继发于感染者人数最多76.19%(16/21),其中EB病毒感染6例(37.5%),真菌感染3例(18.75%),杜氏利什曼原虫感染3例(18.75%)。继发于淋巴瘤者占19.05%(4/21)。常见临床表现为发热(96.15%),脾大(65.38%),肝脏肿大(38.46%),出血(19.23%),淋巴结肿大(19.23%)和皮疹(15.38%)。实验室检查结果中,以血细胞减少"g2系(100%)和谷草转氨酶升高(92.31%)发生率最高。其次为谷丙转氨酶升高(80.77%),铁蛋白升高(90.91%),白蛋白降低(69.23%),纤维蛋白原降低(53.85%),乳酸脱氢酶升高(46.15%),总胆红素升高(42.31%),甘油三酯升高(30.77%)。骨髓可见噬血现象者占69.57%。血细胞中位数值:WBC:1.37(0.41~11.25×109),HB:85(46~147)g/L,PLT:37(1~250×109)。各诊断指标的阳性率以发热(96.15%)和脾大(65.38%)最高。26例患者中,10例病情好转出院,16例病情恶化死亡,死亡:存活=1.6:1。5例原发性HPS患者,死亡4例,病死率为80%;21例继发性HPS患者,死亡12例,病死率为57.14%。总病死率为61.54%。死亡组和存活组血象、转氨酶、甘油三酯、纤维蛋白原、胆红素、铁蛋白、乳酸脱氢酶水平差异无统计学意义(P0.05)。结论1.HPS起病急,病情凶猛、进展快,死亡率高,若患者临床为持续性发热、肝脾肿大、淋巴结肿大;实验室检查表现为血细胞减少、肝功能损害、纤维蛋白原降低、甘油三脂升高时,应考虑HPS可能,可进一步完善骨髓穿刺术、铁蛋白、乳酸脱氢酶、可溶性CD25、NK细胞活性等检测,及早明确诊断及治疗。2.初诊时,患者血象、转氨酶、甘油三酯、纤维蛋白原、胆红素、铁蛋白、乳酸脱氢酶水平与疾病严重程度及预后无关。
【关键词】：噬血细胞综合征 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 临床特征 实验室检查特征
【学位授予单位】：兰州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R55
【目录】：

• 中文摘要3-5
• Abstract5-9
• 第一章 前言9-13
• 1.1 HPS分类9
• 1.2 HPS的发病率9-10
• 1.3 发病机制10-11
• 1.4 治疗11-13
• 第二章 资料和方法13-14
• 2.1 研究对象13
• 2.2 研究方法13
• 2.2.1 评估的主要项目包括：13
• 2.3 统计学处理13-14
• 第三章 结果14-18
• 3.1 一般资料14
• 3.2 病因分析14
• 3.3 临床表现14
• 3.4 实验室检查14-15
• 3.5 HPS2004诊断标准中各诊断指标的阳性率15-16
• 3.6 死亡组和存活组各实验室检查结果比较16-17
• 3.7 治疗17
• 3.8 转归17-18
• 第四章 讨论18-24
• 第五章 结论24-25
• 参考文献25-28
• 个案报道 原发性免疫缺陷病继发噬血细胞综合征1例并文献复习28-34
• 参考文献32-34
• 英文缩略词名词对照表34-36
• 在学期间研究成果36-37
• 致谢37

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本文编号：300927