子宫叶状分割性并血管内平滑肌瘤病保留生育功能成功1例报道
发布时间：2019-09-26 19:00
【摘要】：正1病例简介患者,女,36岁,因"发现子宫肌瘤13天"于2016年1月18日入院。入院前近3个月月经经量较前增多,约为既往经量的2倍,伴经期下腹痛。患者既往体健,已婚,G3P1A2。妇科查体:宫体前位,如孕3个月大,形态不规则,活动好,无压痛。双侧附件区未扪及异常。超声示:子宫峡部左侧壁向外突出约7.4cm×6.7cm实性团块,边界尚清,形态不规则,内似有多个肌核融合而成,CDI内血流信号较丰富。术前诊断:
【图文】：
，36岁，因“发现子宫肌瘤13天”于2016年1月18日入院。入院前近3个月月经经量较前增多，约为既往经量的2倍，伴经期下腹痛。患者既往体健，已婚，G3P1A2。妇科查体:宫体前位，如孕3个月大，形态不规则，活动好，无压痛。双侧附件区未扪及异常。超声示:子宫峡部左侧壁向外突出约7．4cm×6．7cm实性团块，边界尚清，形态不规则，内似有多个肌核融合而成，CDI内血流信号较丰富。术前诊断:子宫肌瘤。2016年1月20日行腹腔镜手术，术中探查子宫颈下段偏左侧向阔韧带内突起1个不规则实性团块，大小约8cm×7cm×6cm(图1A)。分解盆腔粘连后，超声刀切断左侧圆韧带，打开阔韧带前叶，打开膀胱反折腹膜，下推膀胱，暴露肌瘤。超声刀逐个打开肌瘤外假包膜，逐个搬出每叶肌瘤(图1B)。其中左下方一叶肌瘤自宫旁血管内拔出(图1C～E)，肌瘤尖端可见水泡状物，完整暴露出约15叶肌瘤后，可见分叶状肌瘤根部与子宫分界尚清(图1F)。双极电凝，超声刀切断肌瘤根部。缝合盆腔血管止血。将肌瘤装于标本袋保护，肌瘤粉碎器将其粉碎后自右下腹穿刺孔分次取出。关闭膀胱反折腹膜，行腹腔镜下腔内超声评估，盆腔及下腔静脉内未见肌瘤残留。术中冰冻病理示:(子宫)梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤，局部富于细胞。手术全程经经阴道超声引导，以防肌瘤残留。术中出血量约50ml。术后病理提示(子宫)平滑肌瘤(合计直径5cm)，部分区域细胞丰富;免疫组化:CD10少数细胞(+)、Desmin(+)(图2A)、SMA(+)(图2B)、HMB45(－)(图2C)、Ki-67阳性率约1%。术后诊断:子宫叶状分割性并血管内平滑肌瘤玻术后2天患者行腹部静脉CT血管造影检查及心脏超声检查，均未见明显异常。图1腹腔镜手术A:术中探查，暴露左侧阔韧带肿物;B:逐个搬出每叶肌瘤;C～E:发现并拔出静脉内平滑肌瘤;F:切?
图2免疫组化A:Desmin;B:SMA;C:HMB452讨论1996年Ｒoth等［1］首次使用“绒毛叶状”、“分割性”等特点描述一种特殊类型的平滑肌瘤，子宫外生部分呈分叶状似胎盘组织与子宫肌层内肿瘤结节相连续，并将其称为子宫叶状分割性平滑肌瘤或Sternberg瘤，并注意到子宫静脉内平滑肌瘤、子宫浸润性平滑肌瘤、多结节水泡状平滑肌瘤及分叶状平滑肌瘤之间的联系，认为可能存在叶状分割性平滑肌瘤合并静脉内平滑肌瘤。2002年Jordan等［2］证实并命名子宫叶状分割性合并静脉内平滑肌瘤病(cotyledonoidhydropicin-travenousleiomyomatosis，CHIL)。CHIL临床罕见，为叶状分割性平滑肌瘤同时累及宫旁血管，兼具静脉内平滑肌瘤(in-travenousleiomyomatosis，IVL)的特点。目前国内外仅有8例报道［2－6］，其中行保守性手术治疗1例，，后因近期复发行根治性手术［2］。本例患者子宫外肿瘤分为15叶，其中一叶自宫旁静脉内拔出，故为CHIL。CHIL多好发于生育期女性，偶见于绝经后女性［3，7］。其病理大体标本表现为外生部分呈分叶状或息肉状生长于浆膜下，并经常突向一侧阔韧带内，色暗红，内生部分常呈分割状或浸润性伸入子宫肌层，与肌层分界不清，肉眼可见或不可见的宫内、宫旁脉管内瘤栓［2－5，7］。镜下常表现为良性平滑肌细胞，可伴局部富于细胞，并伴广泛水肿及透明变性，可见薄壁或厚壁血管大量分布，并无核异形、细胞有丝分裂象及肿瘤细胞坏死凝固等［4］，部分病例可于镜下见平滑肌瘤外静脉和淋巴管内有平滑肌瘤生长。免疫组化检查提示肿瘤EＲ、PＲ、SMA及Desmin常为阳性，CD10阴性，血管内皮细胞CD34阳性［3，4，6］。CHIL诊断困难，易漏诊、误诊，对于静脉内瘤栓较小者，影像学评估常易将其误诊为普通子宫肌瘤或
【作者单位】： 青岛大学;青岛大学附属医院西海岸院区妇科;青岛大学附属医院生殖中心;
【分类号】：R737.33
本文编号：2542289
【图文】：
，36岁，因“发现子宫肌瘤13天”于2016年1月18日入院。入院前近3个月月经经量较前增多，约为既往经量的2倍，伴经期下腹痛。患者既往体健，已婚，G3P1A2。妇科查体:宫体前位，如孕3个月大，形态不规则，活动好，无压痛。双侧附件区未扪及异常。超声示:子宫峡部左侧壁向外突出约7．4cm×6．7cm实性团块，边界尚清，形态不规则，内似有多个肌核融合而成，CDI内血流信号较丰富。术前诊断:子宫肌瘤。2016年1月20日行腹腔镜手术，术中探查子宫颈下段偏左侧向阔韧带内突起1个不规则实性团块，大小约8cm×7cm×6cm(图1A)。分解盆腔粘连后，超声刀切断左侧圆韧带，打开阔韧带前叶，打开膀胱反折腹膜，下推膀胱，暴露肌瘤。超声刀逐个打开肌瘤外假包膜，逐个搬出每叶肌瘤(图1B)。其中左下方一叶肌瘤自宫旁血管内拔出(图1C～E)，肌瘤尖端可见水泡状物，完整暴露出约15叶肌瘤后，可见分叶状肌瘤根部与子宫分界尚清(图1F)。双极电凝，超声刀切断肌瘤根部。缝合盆腔血管止血。将肌瘤装于标本袋保护，肌瘤粉碎器将其粉碎后自右下腹穿刺孔分次取出。关闭膀胱反折腹膜，行腹腔镜下腔内超声评估，盆腔及下腔静脉内未见肌瘤残留。术中冰冻病理示:(子宫)梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤，局部富于细胞。手术全程经经阴道超声引导，以防肌瘤残留。术中出血量约50ml。术后病理提示(子宫)平滑肌瘤(合计直径5cm)，部分区域细胞丰富;免疫组化:CD10少数细胞(+)、Desmin(+)(图2A)、SMA(+)(图2B)、HMB45(－)(图2C)、Ki-67阳性率约1%。术后诊断:子宫叶状分割性并血管内平滑肌瘤玻术后2天患者行腹部静脉CT血管造影检查及心脏超声检查，均未见明显异常。图1腹腔镜手术A:术中探查，暴露左侧阔韧带肿物;B:逐个搬出每叶肌瘤;C～E:发现并拔出静脉内平滑肌瘤;F:切?
图2免疫组化A:Desmin;B:SMA;C:HMB452讨论1996年Ｒoth等［1］首次使用“绒毛叶状”、“分割性”等特点描述一种特殊类型的平滑肌瘤，子宫外生部分呈分叶状似胎盘组织与子宫肌层内肿瘤结节相连续，并将其称为子宫叶状分割性平滑肌瘤或Sternberg瘤，并注意到子宫静脉内平滑肌瘤、子宫浸润性平滑肌瘤、多结节水泡状平滑肌瘤及分叶状平滑肌瘤之间的联系，认为可能存在叶状分割性平滑肌瘤合并静脉内平滑肌瘤。2002年Jordan等［2］证实并命名子宫叶状分割性合并静脉内平滑肌瘤病(cotyledonoidhydropicin-travenousleiomyomatosis，CHIL)。CHIL临床罕见，为叶状分割性平滑肌瘤同时累及宫旁血管，兼具静脉内平滑肌瘤(in-travenousleiomyomatosis，IVL)的特点。目前国内外仅有8例报道［2－6］，其中行保守性手术治疗1例，，后因近期复发行根治性手术［2］。本例患者子宫外肿瘤分为15叶，其中一叶自宫旁静脉内拔出，故为CHIL。CHIL多好发于生育期女性，偶见于绝经后女性［3，7］。其病理大体标本表现为外生部分呈分叶状或息肉状生长于浆膜下，并经常突向一侧阔韧带内，色暗红，内生部分常呈分割状或浸润性伸入子宫肌层，与肌层分界不清，肉眼可见或不可见的宫内、宫旁脉管内瘤栓［2－5，7］。镜下常表现为良性平滑肌细胞，可伴局部富于细胞，并伴广泛水肿及透明变性，可见薄壁或厚壁血管大量分布，并无核异形、细胞有丝分裂象及肿瘤细胞坏死凝固等［4］，部分病例可于镜下见平滑肌瘤外静脉和淋巴管内有平滑肌瘤生长。免疫组化检查提示肿瘤EＲ、PＲ、SMA及Desmin常为阳性，CD10阴性，血管内皮细胞CD34阳性［3，4，6］。CHIL诊断困难，易漏诊、误诊，对于静脉内瘤栓较小者，影像学评估常易将其误诊为普通子宫肌瘤或
【作者单位】： 青岛大学;青岛大学附属医院西海岸院区妇科;青岛大学附属医院生殖中心;
【分类号】：R737.33
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