孤立性纤维性肿瘤临床病理分析及风险评估

发布时间：2021-12-31 20:03

　　目的孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）作为间叶来源的梭形细胞肿瘤,病理特征复杂,临床易误诊,肿瘤生物学行为较难预测。本研究旨在通过16例全身多部位发生的SFT探讨其临床病理特征、诊断与鉴别诊断、肿瘤风险等级的评估与预后。方法收集2007-05-18-2019-01-22首都医科大学附属北京安贞医院诊治的16例SFT患者的临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析。结果 16例SFT患者的年龄为12～71岁,中位年龄为59.5岁。肿瘤部位包括胸膜（3例）、肺（6例）、左心房（1例）、心包（1例）、腹膜后（1例）、头颈及四肢（4例）。临床主要表现为局部肿块及相应的压迫症状。镜下观察肿瘤形态多样,梭形或圆形细胞呈无结构的生长模式,细胞疏密分布,细胞间伴有粗大的玻璃样变性胶原纤维及血管外皮瘤样结构。6例恶性SFT细胞密度增加,细胞异形显著,核分裂象≥5个/10HPF,伴有出血及坏死。免疫表型CD34、CD99和Bcl-2表达情况各不相同,其中STAT6阳性率为100%（16/16）,CD34阳性率为87.5%（14... 

【文章来源】：中华肿瘤防治杂志. 2020,27(10)北大核心

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【部分图文】：

经典型孤立性纤维性肿瘤大体表现

本研究中发现，在同一肿瘤中经常可以看到多种生长模式和组织形态，也可以表现为相对单一的组织形态结构。如例15发生在左下肺的SFT，形态学表现为肿瘤细胞间极丰富的玻璃样变性的胶原纤维，呈“绳索样”异常粗大，且间质缺乏特征性“鹿角状”血管。由于冰冻制片的局限性，冰冻切片中胶原纤维与淀粉样物质或粉染不定性物质极难被区分，且瘤细胞稀疏，形态单一，给快速诊断带来挑战，需要与淋巴瘤继发淀粉样变性或肺硬化细胞瘤相鉴别，遇到这种情况建议用描述性诊断，避免误诊。目前由于恶性SFT并无统一的诊断标准，WHO(2013）软组织肿瘤病理分类推荐诊断恶性SFT标准为：（1）细胞丰富密集；（2）核具有多形性或异型性；（3）核分裂象增加（>4个/10HPF);(4）肿瘤性坏死；（5）边缘呈浸润性生长。本研究有6例肿瘤细胞密集，细胞异型性显著，核分裂象易见（>4个/10HPF），并伴有不同程度坏死和浸润的边界，因此诊断为恶性SFT。

【参考文献】：
期刊论文
[1]NAB2-STAT6融合基因及STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤中的表达及意义[J]. 刘辉,任雨洁,杨菁茹,李元朋,蔡凤梅,钱薇,夏益敏,王卉芳.  临床与实验病理学杂志. 2019(09)
[2]子宫颈恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察[J]. 何惠华,袁静萍,黄文先,任家材,刘琳.  诊断病理学杂志. 2019(04)
[3]外阴原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察[J]. 刘丹,王坚,戴兆惠,田秀春,肖芹,王翠梅,顾学文.  诊断病理学杂志. 2018(01)
[4]气管内原发孤立性纤维性肿瘤一例[J]. 胡佳莉,黄文勇,徐晓作.  中华病理学杂志. 2016 (10)
[5]泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理学分析[J]. 阮华娟,黄爱华,成晟,傅国祥.  中华病理学杂志. 2016 (04)



本文编号：3560882