雷帕霉素调控胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)抑制肺淋巴血管平滑肌瘤病生长转移的机制研究
发布时间:2022-01-11 01:00
研究背景结节性硬化综合征(TSC)是一种罕见的多系统常染色体显性遗传疾病,其特征是多器官存在良性先天性肿瘤。血管周围上皮样细胞分化的肿瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。TSC是由于机体TSC-1(编码错构素蛋白)或TSC-2(编码马铃薯蛋白)基因突变,导致其编码蛋白的表达发生异常,从而激活了下游的雷帕霉素靶蛋白复合物1(mTOR1)通路,导致信号通路的异常,最终导致细胞的增殖、迁移等生物学功能变化。TSC是一种多系统全身性疾病,可累及心、肺、脑、肾脏、皮肤等多个器官,最终导致多器官功能衰竭而死亡。发生在肺的TSC为肺淋巴管平滑肌瘤病。肺淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),女性患者肺囊性病变的发生率约为26%-38%。LAM好发于育龄期妇女或绝经前妇女,其特点是气道、血管和淋巴管周围的非典型肌细胞(LAM细胞)增殖。LAM可能是散发性的(S-LAM)或与结节性硬化综合征(TSC-LAM)相关,疾病进展可导致血管和气道阻塞,囊肿形成和肺破坏。LAM的主要临床表现包括进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸、腹部肿瘤,如血管平滑肌脂...
【文章来源】:郑州大学河南省 211工程院校
【文章页数】:85 页
【学位级别】:硕士
【部分图文】:
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本文编号:3581764
【文章来源】:郑州大学河南省 211工程院校
【文章页数】:85 页
【学位级别】:硕士
【部分图文】:
图1.2组织免疫组化法检测组织中的Muscle?Actin、P-S6蛋白表达情况??
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本文编号:3581764
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