成人淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的临床特征及预后分析

发布时间：2022-01-25 01:53

　　研究背景及目的噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是一种异常的高炎症、高铁蛋白免疫反应综合征,由T细胞驱动,并伴有潜在的致命细胞因子风暴,最终引起多脏器功能衰竭甚至死亡。根据发病机制分为原发性（遗传性）HLH和继发性（获得性）HLH,遗传性或原发性HLH由几种遗传异质性疾病组成,包括家族性HLH 2-5,Griscelli综合征Ⅱ型和Ⅹ连锁淋巴增生综合征等。原发性HLH主要发生在儿童时期,可能是由感染诱发的。与原发性HLH一样,获得性或继发性HLH不是独立的疾病实体。相反,继发性HLH代表可能在多种情况下发生的一组疾病,多见于成人。最常见的诱因是感染,尤其是感染诸如爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）和巨细胞病毒（CMV）时易发生HLH。但是,该疾病也可以由某些恶性肿瘤,自身免疫或自身炎性疾病诱发。由于它们的罕见性,以及诱因和临床结果的异质性,HLH继发形式的诊断和治疗仍然具有挑战性。HLH的特征与肿瘤特征之间的实质重叠使得在恶性情况下发生HLH的... 

【文章来源】：郑州大学河南省 211工程院校

【文章页数】：65 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

图１?（Ａ）?ＬＡＨＳ患者的总体生存曲线；（Ｂ）?ＬＡＨＳ患者的淋巴瘤类型和患者ＯＳ之间的??相关性；（Ｃ）低ＬＤ?


本文编号：3607691