侵袭性NK细胞白血病临床亚型特征，治疗预后，以及JAK/STAT-MYC-生物合成轴激活在疾病发生中重要作用的研究

发布时间：2023-05-07 20:31

　　侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种高度恶性,起病急骤,灾难性的,累及全身多系统的白血病,预后极差。我们进行了一项囊括113例ANKL病人的多中心回顾性分析。在该样本群中,ANKL病人的中位生存时间为55天,一年总生存率为4.42%。在疾病进入爆发期前,有15.93%(18/113)的病例表现出传染性单核细胞综合征(IM)样的临床表现,持续至少三个月(中位时间4个月,范围3-15个月)。相比其他ANKL病例,这类病人有以下特征:女性病人居多(P = 0.007),较轻的临床症状,较好的临床预后(P<0.001),较低的TP53突变率(P= 0.038),代表了一类特殊的ANKL临床亚型。生存分析提示左旋门冬酰胺酶,甲氨蝶呤和地塞米松(AspaMetDex)方案是一种有效的诱导治疗方案,且没有观察到治疗相关的死亡事件。完全缓解率和总反应率在新诊断的病例中分别为30.77%(4/13)和76.92%(10/13)。多因素回顾分析提示血清LDH水平,临床亚型种类,是否使用包含左旋门冬酰胺酶的诱导化疗方案或进行异体造血干细胞移植,是影响预后的独立因素。除了上述回顾性分析,我们还首次进行...

【文章页数】：90 页

【学位级别】：博士

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中英文缩略表
中文摘要
Abstract
第一部分 侵袭性NK细胞白血病:临床亚型,分子特征以及治疗预后的回顾性分析
    1.1 背景介绍
    1.2 研究设计
    1.3 统计方法
    1.4 结果
    1.5 讨论
    1.6 参考文献
第二部分 侵袭性NK细胞白血病基因组及转录组整合分析:异常激活的JAK/STAT-MYC-生物合成轴
    2.1 背景介绍
    2.2 材料和方法
    2.3 结果
    2.4 讨论
    2.5 参考文献
综述 T/NK细胞肿瘤中JAK/STAT通路突变及JAK/STAT通路抑制剂的临床应用现状
    参考文献
附录一 113例纳入研究的ANKL病例的临床资料
附录二 第二部分-附图
附录三 发表论文目录
致谢



本文编号：3811289