Maffucci's综合征1例

发布时间：2024-04-02 22:45

　　<正>患者男,45岁。因"左小腿明显增粗、肿胀、局部破溃"就诊,局部组织活检考虑血管内皮瘤,建议截肢。外科查体:患者精神状态可,跛行,左下肢增粗、溃烂,右足部及左侧手及腕部可见多个大小不等的结节状突起,质较软,神经体征检查无异常。既往史:自出生发现左下肢较粗,随年龄增长不断加粗,8年前颅内脊索瘤切除术。家族成员及其子女无类似病史。实验室检查:血钙、磷及甲状旁腺激素水平正常,血碱性磷酸酶(ALP)500U/L(参考值:15～112U/L)。

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【部分图文】：

图1,2患者增粗的左下肢及左手多发血管瘤

B超:肝脏多发血管瘤;X线平片:左小腿软组织重度肿胀,骨质结构未见异常,双侧肋骨多发骨质病变,建议CT。胸部CT检查:肩胛骨、多处肋骨及髂骨多发内生软骨瘤,结合临床、影像学表现及实验室检查,考虑该患者为Maffucci’s综合征。图3肋骨多发病变

图3肋骨多发病变

图1,2患者增粗的左下肢及左手多发血管瘤图4左胫骨骨质正常

图4左胫骨骨质正常

图3肋骨多发病变图5～7右侧肩胛骨、双侧肋骨及左侧髂骨多发内生软骨瘤

图5～7右侧肩胛骨、双侧肋骨及左侧髂骨多发内生软骨瘤

图4左胫骨骨质正常图8肝脏多发血管瘤

本文编号：3946316