激素耐药型肾病综合征患儿环磷酰胺疗效观察和基因分析

发布时间：2024-02-15 17:50

　　目的儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephritic syndrome,SRNS),发病机制复杂,足细胞基因突变学是目前较为明确机制之一,且部分对强化免疫抑制治疗有效,故本研究将对存在基因突变SRNS患儿的临床资料进行归纳分析,为临床早期诊断及精准治疗提供参考。此外,目前SRNS的临床治疗困难,常需联合免疫抑制剂治疗,环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种传统的免疫抑制剂之一,因其免疫抑制作用较强,价格低廉,目前广泛应用于频复发型肾病综合征(frequently relapse nephritic syndrome,FRNS)治疗,但其对SRNS的确切有效率及安全性仍有争议,故本研究通过回顾性分析大剂量CTX静脉冲击治疗儿童SRNS的临床疗效,为临床用药提供理论依据。方法采用回顾性研究,收集2012年1月至2019年1月于西安市儿童医院肾脏科住院,接受大剂量CTX冲击治疗的SRNS患儿31例及存在基因突变4例SRNS患儿(未包含于前述的31例患儿中)的临床资料,应用统计学方法分析SRNS患儿CTX的治疗效果,并分析存在基因突变SRNS...

【文章页数】：59 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

图128例SRNS患儿肾脏病理类型构成图

西安医学院临床医学硕士专业学位论文28（4）31例患儿均为初始耐药型SRNS。（5）31例SRNS患儿已行肾脏病理检查有28例患儿，存在5种病理类型（见图1）：MCD共8例（28.6%），MsPGN共13例（46.4%），FsGS共4例（14.3%），MN共1例（3.6%），EP....

图212例SRNS患儿尿蛋白转阴时间

西安医学院临床医学硕士专业学位论文29有2例，5次疗程后尿蛋白转阴患儿有1例，6次疗程后尿蛋白转阴患儿有2例，见图2。图212例SRNS患儿尿蛋白转阴时间2.1.3.1.2临床症状缓解情况（1）31例患儿治疗后12例完全缓解，完全缓解率为38.7%，12例患儿治疗后尿蛋白均转阴，....

图4例1患儿及父母基因突变检测的测序峰图(A：例1患儿B：患儿父亲C：患儿母亲)

西安医学院临床医学硕士专业学位论文34序贯治疗的基础上，病程中曾先后口服环孢素4个月、他克莫司5个月，大剂量环磷酰胺冲击治疗4个月治疗无效，仍反复复发，起病1年后进展至慢性肾脏病（V期），后间断接受血液透析治疗。因多种免疫抑制剂治疗无效，且疾病进展迅速，为进一步诊治，于病程第2年....

图5例2患儿、父母及其妹妹基因突变检测的测序峰图

西安医学院临床医学硕士专业学位论文35ABCD图5例2患儿、父母及其妹妹基因突变检测的测序峰图(A：例2患儿B：患儿父亲C：患儿母亲D：患儿妹妹)本研究例3患儿，男，病史1.7年，1岁10月起病，以浮肿，蛋白尿起病，初始耐药，未行肾脏病理检查，确诊后予甲强龙冲击治疗，尿蛋白未转阴....

本文编号：3900097