难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例并文献复习

发布时间：2021-05-12 15:04

　　目的 提高对难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）的临床认识和治疗水平。方法 报道三门峡市中心医院2018年7月收治的1例儿童难治性EBV-HLH的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果 该患儿治疗开始时以积极抗感染、营养心肌、保肝等对症支持治疗,患儿病情进展迅速,对各种治疗反应差,立即予以HLH-2004化疗方案进行治疗,化疗2周仍反复发热,EBV-HLH相关指标无好转,EBV-DNA、细胞因子水平下降不明显,后因多脏器衰竭死亡。结论 难治性EBV-HLH患儿起病急,病情爆发后进展迅速,病死率较高,多数患者由于EBV感染再激活所致,早期识别此类患儿,及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段。 

【文章来源】：白血病·淋巴瘤. 2020,(01)

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【参考文献】：
期刊论文
[1]噬血细胞综合征研究进展[J]. 张凯丽,叶芳.  肿瘤研究与临床. 2017 (06)
[2]儿童噬血细胞综合征发病机制研究进展[J]. 于程,李长钢.  中国妇幼健康研究. 2017(03)



本文编号：3183627