血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物一例

发布时间：2021-06-05 09:22

　　目的 探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法 选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因子抑制物检测等实验室检查,结合基因测序结果进行诊断。患儿接受泼尼松（15 mg/d）联合环孢素（50 mg/次×2次/d）,以及泼尼松（15 mg/d）联合雷帕霉素（1.5 mg/d）方案治疗。并且根据患儿的相关实验室检查结果判断疗效。随访截至2019年9月30日。回顾性分析本例患儿临床特征、诊断、治疗经过及疗效。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果 ①本例患儿为男性,8岁。因"反复出现关节疼痛、肿胀7年"于2018年2月8日至苏州大学附属第一医院就诊。2010年5月,患儿于当地医院诊断为重型血友病B,予凝血酶原复合物,以及重组人FⅨ治疗。2012年3、4月测定FⅨ抑制物滴度分别为3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起,患儿关节频繁出血,疼痛程度显著加重。②患儿入院后凝血功能常规检查结果显示,活化部分凝血活酶时间（APT... 

【文章来源】：国际输血及血液学杂志. 2020,(01)

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【参考文献】：
期刊论文
[1]雷帕霉素治疗难治性获得性血友病A1例并文献复习[J]. 田长玉,陈苏宁,王兆钺.  临床血液学杂志. 2016(02)
[2]167例血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物筛查及分析[J]. 刘小红,王华芳,杨锐,魏文宁,郭涛,胡豫.  中华血液学杂志. 2011 (09)



本文编号：3211893