205例继发性噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床特征及预后相关因素分析

发布时间：2018-01-02 05:09

  本文关键词：205例继发性噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床特征及预后相关因素分析　出处：《浙江大学》2017年硕士论文　论文类型：学位论文

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【摘要】：背景:噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一类免疫介导并威胁生命的非常见的临床综合征,因其常在成人多种疾病中伴随出现,故其诊断极具挑战性。方法:我们对浙江大学医学院附属第一医院在2011年1月至2015年12月期间符合HLH-2004诊断标准的205例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析。结果:205例患者中位年龄为52岁(范围18-90岁),其中123例(60.0%)为男性。超过95%的患者有发热、高铁蛋白血症和乳酸脱氢酶升高。HLH的病因包括恶性肿瘤(119例,58.0%),感染(83例,40.5%),自身免疫性疾病(14例,6.8%)和未知原因(14例,6.8%)。患者中位生存时间为55天,老年人(≥60岁)的预后较年轻人(60岁)差(中位生存时间24天vs.159天,P0.001)。在多因素方差分析中,血小板计数40×109/L(HR = 2.273;95%CI:1.246-5.948;P = 0.012)、凝血酶原时间延长3秒(HR = 2.008;95%CI:1.190-3.390;P=0.009)、腺苷酸脱氨酶89 U/L(HR = 1.706;95%CI:1.015-2.865;P = 0.044)及低密度脂蛋白3.29 mmol/L(HR = 0.196;95%CI:0.048-0.806;P = 0.024)提示不良预后。结论:成人HLH的生存时间均极为短暂,因而提高对这一综合征的认识,完善诊断标准及提高治疗有效率均具有重要意义。
[Abstract]:Background: hemophagocytic lymphohistiocytosis in hemophagocytic histiocytosis. HLH is a class of immune mediated and life-threatening clinical syndrome, because it is often accompanied by a variety of adult diseases. Therefore, its diagnosis is very challenging. Methods:. The clinical table of 205 adult HLH patients who met the diagnostic criteria of HLH-2004 between January 2011 and December 2015 in the first affiliated Hospital of Zhejiang University School of Medicine. Right now. Results the median age of 205 patients was 52 years (range 18-90 years). More than 95% patients had fever, and the causes of high ferricinemia and lactate dehydrogenase (LDH) were 58.0% of malignant tumors. The median survival time of the patients was 55 days. The prognosis of the elderly (鈮，

本文编号：1367792