儿童心肌致密化不全的临床特征及预后分析
发布时间：2020-12-12 21:16
背景:心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的原发性未定型心肌病,由心肌在胚胎期正常致密化过程失败而引起心内膜发育不完整,心室的心肌被分成致密层心肌以及非致密层心肌,其病理特征表现为内层（非致密层）突出、粗大的心室肌小梁及与心腔相通的深小梁间隙、隐窝或窦状隙,且无证据表明其与心外膜冠状动脉系统相通。当不合并其他心脏疾病时称为孤立性心肌致密化不全,也可合并先天性心脏病、肥厚型心肌病等其他心脏疾病。临床表现各异,常以进行性心功能不全及心律失常、血栓栓塞为主要表现。心脏超声及磁共振对其诊断有重要意义。治疗仍以对症治疗为主,可参照扩张型心肌病。多项研究显示儿童心肌致密化不全常易合并先天性心脏病,而有研究推断合并先天性心脏病的心肌致密化不全患儿可能本身并不存在心肌功能异常,而是单纯形态学改变的继发性心肌致密化不全。但上述观点缺乏大样本的研究支持。另外,近期针对心肌致密化不全开展的研究显示患者的预后情况较早期显示的预后普遍较好,但对预后影响因素尚不十分明确且缺乏相关研究,需进一步探讨。目的:本研究旨在收集小儿心肌致密化不全的相关临床资料,以加强对其临床特征的理解,对合并先天性心脏病的心肌致密化不全与...
【文章来源】：重庆医科大学重庆市
【文章页数】：56 页
【学位级别】：硕士
【部分图文】：
合并症及并发症Figure1Complicationandconcomitantdiseases
重庆医科大学硕士研究生学位论文17I6.77%II35.636%III33.333%IV24.424%IIIIIIIV图2心功能分级Figure2Cardiacfunctionclassification图3不同NVM患儿的心功能分级构成比Figure3CardiacfunctiongradedconstituentratioofchildrenwithdifferentNVM2.1.5实验室检查结果分析45例患儿中有40例行心肌标志物检查，36例行BNP检查，其结果显示：CKMB升高的有7例（15.6%），肌钙蛋白I升高的有21例（52.5%），BNP升高的有20例（55.6%）。所有患儿中44例行血肌酐检查，45例行肝功检查，其中血
重庆医科大学硕士研究生学位论文18肌酐升高的有5例（11.4%），ALT升高的有10例（22.2%），AST升高的有16例（35.6%）。其中，孤立性心肌致密化不全患儿心肌损害较合并先天性心脏病的NVM患儿更严重，而ALT、AST及血肌酣等指标无明显差异。图4实验室指标Figure4Laboratoryindex2.1.6心电图结果分析45例患儿中41例患儿心电图均有异常，其心电图表现各不相同，相对常见的包括室性早搏、T波及ST-T改变、窦性心动过速、左室高电压、心律失常等。本研究中，快速性心律失常有窦性心动过速、房性心动过速、房扑、房颤、阵发性室上性心动过速等，缓慢性心律失常有窦性心动过缓，且快速型心律失常较缓慢型心律失常更多见；传导异常包括预激综合征（3例）、传导阻滞（7例），且3例预激综合征均来自孤立性心肌致密化不全患儿。其他心电图异常包括窦性心律不齐（8例）、室性早搏（14例）、房性早搏（9例）、QT延长（7例）等。孤立性NVM患儿与合并先天性心脏病的NVM患儿在心电图上的表现可见，孤立性心肌致密化不全更容易出现传导异常及ST-T改变。详细情况见下图5。
【参考文献】：
期刊论文
[1]心肌致密化不全的诊治研究进展[J]. 刘晨,郭涛. 心脑血管病防治. 2019(05)
[2]儿童心肌致密化不全合并先天性心脏病临床分析[J]. 段正林,李谧. 现代医药卫生. 2018(20)
[3]RAAS与心肌重塑及药物干预进展[J]. 蒋朝晖,付凌云,罗红,沈祥春. 贵州医科大学学报. 2018(10)
[4]左室心肌致密化不全患者的临床特点及预后影响因素分析[J]. 颜超,罗蓉,张红梅,陈燕萍,戴霞飞,陶剑虹,华伟,李小平. 临床心血管病杂志. 2018(09)
[5]机械辅助循环的临床研究新进展[J]. 雷宾峰,郑宝石. 微创医学. 2018(03)
[6]左心室心肌致密化不全与基因突变[J]. 颜超,方位,罗蓉,李小平. 医学综述. 2017(21)
[7]左心室心肌致密化不全突变基因的研究进展[J]. 单丽沈,康鑫源,于宪一. 国际儿科学杂志. 2017 (01)
[8]抗凝治疗对心肌致密化不全患者体循环栓塞发病率的影响[J]. 幸奠霞,徐海,徐耀凤,付东伟,刘先玲,张娟. 中国老年学杂志. 2016(21)
[9]碎裂QRS波群可以评价左心室致密化不全性心肌病患者的预后[J]. 翟正芹,唐闽,宁晓辉,陈柯萍,华伟,沙晶,张澍. 心电图杂志(电子版). 2014(04)
[10]心肌致密化不全的研究进展[J]. 陈统,赵丹,李娇娇,史东东,马小川. 医学综述. 2014(07)
硕士论文
[1]33例心肌致密化不全患儿临床及预后影响因素分析[D]. 宋开艳.吉林大学 2019
[2]孤立性心肌致密化不全的研究进展[D]. 王月.重庆医科大学 2016
[3]心肌致密化不全影响预后的相关因素分析[D]. 古丽加克拉·艾山.浙江大学 2016
本文编号：2913287
【文章来源】：重庆医科大学重庆市
【文章页数】：56 页
【学位级别】：硕士
【部分图文】：
合并症及并发症Figure1Complicationandconcomitantdiseases
重庆医科大学硕士研究生学位论文17I6.77%II35.636%III33.333%IV24.424%IIIIIIIV图2心功能分级Figure2Cardiacfunctionclassification图3不同NVM患儿的心功能分级构成比Figure3CardiacfunctiongradedconstituentratioofchildrenwithdifferentNVM2.1.5实验室检查结果分析45例患儿中有40例行心肌标志物检查，36例行BNP检查，其结果显示：CKMB升高的有7例（15.6%），肌钙蛋白I升高的有21例（52.5%），BNP升高的有20例（55.6%）。所有患儿中44例行血肌酐检查，45例行肝功检查，其中血
重庆医科大学硕士研究生学位论文18肌酐升高的有5例（11.4%），ALT升高的有10例（22.2%），AST升高的有16例（35.6%）。其中，孤立性心肌致密化不全患儿心肌损害较合并先天性心脏病的NVM患儿更严重，而ALT、AST及血肌酣等指标无明显差异。图4实验室指标Figure4Laboratoryindex2.1.6心电图结果分析45例患儿中41例患儿心电图均有异常，其心电图表现各不相同，相对常见的包括室性早搏、T波及ST-T改变、窦性心动过速、左室高电压、心律失常等。本研究中，快速性心律失常有窦性心动过速、房性心动过速、房扑、房颤、阵发性室上性心动过速等，缓慢性心律失常有窦性心动过缓，且快速型心律失常较缓慢型心律失常更多见；传导异常包括预激综合征（3例）、传导阻滞（7例），且3例预激综合征均来自孤立性心肌致密化不全患儿。其他心电图异常包括窦性心律不齐（8例）、室性早搏（14例）、房性早搏（9例）、QT延长（7例）等。孤立性NVM患儿与合并先天性心脏病的NVM患儿在心电图上的表现可见，孤立性心肌致密化不全更容易出现传导异常及ST-T改变。详细情况见下图5。
【参考文献】：
期刊论文
[1]心肌致密化不全的诊治研究进展[J]. 刘晨,郭涛. 心脑血管病防治. 2019(05)
[2]儿童心肌致密化不全合并先天性心脏病临床分析[J]. 段正林,李谧. 现代医药卫生. 2018(20)
[3]RAAS与心肌重塑及药物干预进展[J]. 蒋朝晖,付凌云,罗红,沈祥春. 贵州医科大学学报. 2018(10)
[4]左室心肌致密化不全患者的临床特点及预后影响因素分析[J]. 颜超,罗蓉,张红梅,陈燕萍,戴霞飞,陶剑虹,华伟,李小平. 临床心血管病杂志. 2018(09)
[5]机械辅助循环的临床研究新进展[J]. 雷宾峰,郑宝石. 微创医学. 2018(03)
[6]左心室心肌致密化不全与基因突变[J]. 颜超,方位,罗蓉,李小平. 医学综述. 2017(21)
[7]左心室心肌致密化不全突变基因的研究进展[J]. 单丽沈,康鑫源,于宪一. 国际儿科学杂志. 2017 (01)
[8]抗凝治疗对心肌致密化不全患者体循环栓塞发病率的影响[J]. 幸奠霞,徐海,徐耀凤,付东伟,刘先玲,张娟. 中国老年学杂志. 2016(21)
[9]碎裂QRS波群可以评价左心室致密化不全性心肌病患者的预后[J]. 翟正芹,唐闽,宁晓辉,陈柯萍,华伟,沙晶,张澍. 心电图杂志(电子版). 2014(04)
[10]心肌致密化不全的研究进展[J]. 陈统,赵丹,李娇娇,史东东,马小川. 医学综述. 2014(07)
硕士论文
[1]33例心肌致密化不全患儿临床及预后影响因素分析[D]. 宋开艳.吉林大学 2019
[2]孤立性心肌致密化不全的研究进展[D]. 王月.重庆医科大学 2016
[3]心肌致密化不全影响预后的相关因素分析[D]. 古丽加克拉·艾山.浙江大学 2016
本文编号：2913287
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