儿童噬血细胞综合征中枢神经系统受累的MRI表现及临床相关性

发布时间：2021-07-20 18:42

　　目的:研究儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中枢神经系统（central nervous system,CNS）受累的磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表现及临床相关性。方法:回顾性分析2012.01²019.06于我院确诊的118例HLH中枢神经系统受累（CNS-HLH）患儿的MRI影像和临床资料,按影像表现分为3组。利用非参数检验（Kruskal-Wallis秩和检验、Spearman相关系数）分析各组患儿临床独立风险因素的差异性及相关性,临床独立风险因素包括:脑脊液（cerebrospinal fluid,CSF）微量蛋白含量及细胞数、天冬氨酸转氨酶（aspartate aminotransferase,AST）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）、纤维蛋白原（fibrinogen,FIB）、血小板（platelet,PLT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,A... 

【文章来源】：重庆医科大学重庆市

【文章页数】：42 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

病例流程图

重庆医科大学硕士研究生学位论文13图2CNS-HLH“脑萎缩样”改变Figure2MRIfindingofmildencephalatrophy-likeappearanceinCNS-HLH男，2岁，病因为EBV-HLH。头颅MRI（T2WI）示轻度脑萎缩样改变，轴位T2WI（a、b）和矢状位T2WI（c）示脑沟加深加宽、蛛网膜下腔增宽和侧脑室轻度扩大，脑实质无异常。2周后随访，同层面（d、e、f）显示脑萎缩样改变消失，头颅MRI表现正常。（3）第3组（脑实质病变）：本组57例患儿（57/118,48.3%）总计210个病灶，40例患儿（40/57,70.2%）同时伴有轻度脑萎缩样改变。脑实质病变按病灶大小及分布分为小灶性、大片或弥漫性病变、出血性病变三种类型。小灶性病变：共96个（96/210,45.7%）小病灶在43例患儿（43/57,75.4%）中观察到，其中19例合并大片状或弥漫性病变（17/43,39.5%）或出血性病变(2/43,4.7%)。病变主要位于白质内，以非对称性分布为主（156/210,74.3%），形态呈斑点状或小斑片状，T1WI为稍低/等、T2WI为稍高/高信号，DWI偶见弥散受限（14/96,14.6%）。顶叶（26/96,27.1%）和额叶（24/96,25.0%）分布居多，其次为基底节区（17/96,17.7%），颞叶（12/96,12.5%）、小脑（9/96,9.4%）和其他少见

重庆医科大学硕士研究生学位论文14部位，如脑干、丘脑等（8/96,8.3%）。本组有8例患儿行增强扫描，仅3例患儿（3/17,17.6%）病灶有强化，表现为结节状强化，脑膜无强化（图3）。图3CNS-HLH脑实质小灶性病变Figure3MRIfindingofbrainsmall-patchlesionsinCNS-HLH男，2岁，病因为EBV-HLH。头颅MRI示双侧尾状核头结节状及右侧额叶白质区内条状异常信号（白色箭头所示），T1WI（a）呈低信号，T2-FLAIR（b）为高信号，DWI（d）上可见弥散受限，增强扫描（c）病变无强化，脑膜亦无强化。大片或弥漫性病变：共90个（90/210,42.9%）大片状病变和13个(13/210,6.2%)弥漫性病变在33例患儿（33/57,57.9%）中观察到。大片状病变形态以大斑片状、大片状为主，弥漫性病变则是大脑半球和（或）小脑半球广泛受累，边界模糊，皮层及皮层下均可受累，T1WI呈等/低信号、T2WI呈稍高/高信号，T2-FLAIR呈高/稍高信号，DWI上弥散受限（27/103,26.2%）较小病灶常见。病变以对称性分布为主，顶叶（19/90,21.1%）、基底节区（16/90,17.8%）、额叶（15/90,16.7%）及枕叶（14/90,15.5%）分布居多，其次为小脑半球（11/90,12.2%）、颞叶（8/90,8.9%）及其他少见部位（7/90,7.8%）。本组33例患儿中21例行增强扫描，17例（17/21,81.0%）病变和（或）脑膜有强化，呈片状、环状、结节状强化（图4）。有趣的是，本组4例患儿脑部MRI表现为可逆性后部脑病综合征（PRES），即双侧顶枕叶后部皮层及皮层下对称性分布的异常信号影，额叶及基底节区亦可受累，T1WI低信号、T2WI高信号，T2-FLAIR为高信号，弥散不受限，经临床相关处理、停药后一周后复查，病灶消失（图5）。

【参考文献】：
期刊论文
[1]儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像特点及临床相关性[J]. 马维,于洁,王莉,肖玲,李秀娟,高思婕,冯川,罗佳鑫,何玲,蔡金华,徐晔.  重庆医科大学学报. 2020(01)
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[3]中枢神经系统受累的噬血细胞淋巴组织细胞增生症预后分析[J]. 文凤云,肖莉,宪莹,温贤浩,管贤敏,廖美羚,于洁.  中华血液学杂志. 2017 (10)
[4]噬血细胞综合征诊治研究进展[J]. 徐晓军,汤永民.  中华儿科杂志. 2011 (09)



本文编号：3293372