ALS与运动轴索神经病患者的临床电生理研究

发布时间：2024-03-24 23:58

　　第一部分 ALS患者神经肌肉接头功能的临床电生理研究研究背景与目的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元(motor neuron,MN)的快速进展性神经系统变性疾病,以进行性肌肉无力萎缩、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。ALS中MN的凋亡机制仍不明确,氧化应激和线粒体功能障碍在ALS发病中起重要作用。研究表明,神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)包含丰富的线粒体,对氧化应激不耐受,且在ALS动物模型中发现了 NMJ存在原发功能异常。一方面NMJ功能障碍导致部分骨骼肌源性的神经营养因子产生及运输障碍,另一方面NMJ产生的氧化应激产物可通过逆向轴浆运输到达脊髓MN,因此NMJ异常可能引起或加重脊髓MN凋亡,在ALS的发病过程中产生至关重要的作用,即MN凋亡的逆死性学说。重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)是临床上评估患者NMJ功能的常用的电生理检测方法。以往研究表明部分ALS患者的低频RNS(low frequency ...

【文章页数】：140 页

【学位级别】：博士

【部分图文】：

图１．ＡＬＳ患者的分裂手现象??

，象（图１），即虽同为Ｃ８－Ｂ水平支配的骨骼肌，大鱼际肌及背侧第一骨间肌（ｆｉｒｓｔ??ｄｏｒｓａｌ?ｉｎｔｅｒｏｓｓｅｏｕｓ，?ＦＤＩ）无力萎缩较手部小鱼际肌无力萎缩显著，分裂手现象见??于半数以上的ＡＬＳ患者，其机制尚不明确［２４－２６］。研宄表明，随着年龄增长，正??常人手....

图２：研究流程??

?ｎ＝６７?ｎ＝７１?ｎ＝３７?ｎ＝３７?ｎ＝３２?ｎ＝４２?ｎ＝５１?ｎ＝２１?ｎ＝１０?ｎ＝５?ＡＰＢ?ＡＤＭ?ＴＲＡ??｜?｜??Ｉ??｜?ｎ＝２４?ｎ＝２５?ｎ＝２５??ｐ??分柝各骨骼肌ＲＮＳ哀减阳性比例、??！???衰减程度及衰减模式异同?分析ＲＮＳ在鉴別???１?：....

图３．?ＡＬＳ患者各骨豁肌衰减程度??表２．?ＴＲＡ衰减阳性与阴性的ＡＬＳ患者对比??

?山东大学博士学位论文???ＡＰＲ?□?１０－１９．９％??ＴＲＡ?ＥＤ?２０－２９．９％??ＢＢ?＾３０％??口?＜１０％??ＦＤＩ?ＡＤＭ??图３．?ＡＬＳ患者各骨豁肌衰减程度??表２．?ＴＲＡ衰减阳性与阴性的ＡＬＳ患者对比???ＴＲＡ?阳性?ｎ＝２９?ＴＲＡ?阴性?ｎ＝８?....

图４．患者ｌ（Ａ－Ｃ），上肢起病的ＡＬＳ患者，临床表现见附表１，?ＲＮＳ可见低频递减现象（ＡＰＢ??为著）

?山东大学博士学位论文???上肢起病?３８?３?＜０．０００１??下肢起病?９?９?０．４１８４??呼吸肌无力起病?１?〇?ＮＡ??地祕診灣編麵??ＦＤＩ?Ｖ／Ａ？＼？ＶＶｕＶ?Ｂ?ＡＤＭ＇??图４．患者ｌ（Ａ－Ｃ），上肢起病的ＡＬＳ患者，临床表现见附表１，?ＲＮＳ可见低频递减现....

本文编号：3938222